Top 5 # Hội Chứng West Pdf Xem Nhiều Nhất, Mới Nhất 3/2023 # Top Trend

Động kinh hội chứng West hay còn gọi là chứng co thắt cơ ở trẻ em (infantile spasms) là một loại bệnh động kinh có nhiều điểm đặc biệt về độ tuổi khởi phát, triệu chứng mà trẻ gặp phải, hình ảnh điện não đồ (EEG). Bệnh thường gây ra nhiều ảnh hưởng tới sự phát triển thể chất và tâm thần của trẻ nếu không kiểm soát tốt. Hội chứng west lần đầu tiên được phát hiện năm 1841, khi chúng tôi mô tả các triệu chứng xảy ra ở cậu con trai 4 tháng tuổi của ông.

Triệu chứng dạng động kinh hội chứng West

Cứ 10 trẻ mắc hội chứng West thì có tới 9 trẻ khởi phát trong năm đầu đời, thường là từ 3 đến 8 tháng tuổi. Trong giai đoạn khởi phát, các cơn co giật thường ngắn, đơn lẻ và không xảy ra thường xuyên. Vì lẽ đó, đa số trẻ mắc chứng bệnh này thường bị chẩn đoán muộn.

Triệu chứng điển hình của hội chứng West là trẻ đột ngột uốn cong người về phía trước do các cơ bị co thắt lại, hai tay bắt chéo lại trước ngực, hai chân co đầu gối lên trên. Trong một số trường hợp, hai tay duỗi thẳng và khép bắt chéo (được gọi là co thắt ở tư thế duỗi). Sau giai đoạn này, các cơ lại được giãn ra nhanh chóng, trẻ trở về tư thế bình thường. Các triệu chứng, hội chứng West thường ảnh hưởng đối xứng cả hai bên cơ thể. Các cơn co thắt không làm trẻ đau, nhưng trong và sau cơn trẻ có thể khóc do các động tác khiến chúng bị giật mình. Chính vì vậy, các triệu chứng của động kinh thể West cũng dễ nhần lẫn với đau bụng.

Một trẻ mắc phải động kinh thể west

Mỗi cơn co thắt thường rất ngắn, chỉ khoảng 1 – 2 giây, sau đó tạm dừng trong vài giây rồi lại tiếp tục một cơn khác. Nếu như lúc khởi phát, cơn co thắt thường rời rạc thì đến khi bệnh nặng hơn, cơn co thắt lại “kéo đến” hàng loạt.

Trẻ em bị hội chứng West thường cáu kỉnh, chậm phát triển về tâm thần và vận động. Ngoài ra, trẻ có thể có biểu hiện thờ ơ, không đáp ứng với các kích thích về giác quan. Những ảnh hưởng này chỉ có thể được cải thiện cho tới khi các cơn co thắt được kiểm soát.

Chẩn đoán hội chứng West

Co thắt gấp ở trẻ sơ sinh được chẩn đoán dựa trên triệu chứng co thắt điển hình và hình ảnh điện não đồ (EEG).

Ở trẻ bị hội chứng West, điện não cho thấy hình ảnh rất hỗn loạn rất đặc trưng, được gọi là hypsarrhythmia. Mặc dù hội chứng này có biểu hiện rõ rệt qua EEG nhưng trong một số trường hợp, EEG bất thường chỉ được nhìn thấy trong khi trẻ ngủ (đa số có thể nhìn thấy khi trẻ tỉnh giấc).

Bên cạnh điện não đồ, một số xét nghiệm khác cũng được chỉ định để chẩn đoán hội chứng West, bao gồm: xét nghiệm máu, xét nghiệm nước tiểu, quét não, chụp cộng hưởng từ não, xét nghiệm dịch tủy sống. Có rất nhiều nguyên nhân khác nhau dẫn đến co thắt gấp ở trẻ sơ sinh, tuy nhiên, chỉ 7 -8 trong 10 trường hợp tìm được nguyên nhân cụ thể.

Phương pháp điều trị động kinh hội chứng west

Hội chứng west cần điều trị càng sớm càng tốt

Hội chứng co thắt gấp ở trẻ sơ sinh là dạng động kinh rất đặc biệt và tương đối khó kiểm soát. Phương pháp chính được sử dụng để điều trị hội chứng West là dùng thuốc corticosteroid hoặc vigabatrin (Sabril). Ngoài ra, một số loại thuốc khác cũng có thể giúp kiểm soát cơn co thắt trong hội chứng West, bao gồm:

– Nitrazepam và sodium valproate (Epilim, Depakine)

– Một số loại steroid, chẳng hạn như: prednisolone (thuốc uống), hydrocortisone (thuốc uống hoặc tiêm) hoặc tetracosactide (thuốc tiêm bắp). Steroid cần được sử dụng một cách thận trọng bởi có thể gây ra nhiều tác dụng phụ.

Chế độ ăn kiêng ketogenic cũng đã được chứng minh có hiệu quả trong việc kiểm soát các cơn co thắt gấp ở trẻ sơ sinh. Cùng với đó một số thảo dược có tác dụng an thần, ổn định hệ thần kinh như Câu đằng, An tức hương… cũng sẽ giúp cơ thể kiểm soát các cơn co thắt hiệu quả hơn.

Một số trẻ em mắc hội chứng West đáp ứng rất tốt với thuốc điều trị nên có thể dễ dàng kiểm soát bệnh. Trong khi đó, có những trẻ phải sống chung với hội chứng này hoặc tiếp tục phát triển sang các thể động kinh khác. Hầu hết trẻ em mắc hội chứng co thắt sơ sinh gặp khó khăn trong học tập và phát triển, mức độ nặng hay nhẹ phụ thuộc chủ yếu vào nguyên nhân gây bệnh.

Chứng co thắt ở trẻ nhỏ là một dạng động kinh đặc biệt và khó kiểm soát. Tuy nhiên, việc phát hiện sớm và điều trị sớm có ý nghĩa rất lớn đối với sức khỏe của trẻ. Nếu chứng co thắt trẻ sơ sinh không điều trị sớm, trẻ thường sẽ bị khuyết tật phát triển hoặc khả năng vận động.

Liên hệ ngay với chúng tôi qua số điện thoại 0243.775.9051 nếu bạn còn bất kỳ thắc mắc gì về động kinh thể West hoặc các phương pháp điều trị, chúng tôi sẽ hỗ trợ tư vấn cho bạn.

Sản phẩm từ thảo dược Câu đằng, An tức hướng giúp hỗ trợ điều trị hội chứng West hiệu quả

Trẻ động kinh nên ăn gì, kiêng gì để hạn chế tăng cơn?

Các phương pháp điều trị động kinh, hội chứng west mới nhất hiện nay

Biên tập viên sức khỏe Trung Mỹ

West syndrome (infantile spasms)

Hội chứng west là một thể đặc biệt của bệnh động kinh thể thứ phát xảy ra ở trẻ nhỏ, còn có tên gọi khác là hội chứng co thắt ở trẻ sơ sinh, chiếm 9% trong bệnh động kinh ở trẻ em. Bác sĩ người Anh William James West (1793-1848) là người đầu tiên mô tả bệnh vào năm 1841 nên tên của ông được lấy đặt tên cho tên của bệnh.

Nhìn chung, hội chứng west rất hiếm gặp nhưng phổ biến ở trẻ dưới một tuổi, với tỷ lệ mắc < 6/10.000 trẻ. Bệnh thường khởi phát trong độ tuổi từ 3 đến 6 tháng tuổi. Trẻ trai có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ nữ, chiếm khoảng 60% trong tổng số các ca mắc.

Hội chứng west được chia làm 3 nhóm: hội chứng west không có nguyên nhân, nguyên nhân ẩn và triệu chứng. Hội chứng west không có nguyên nhân có tiên lượng bệnh tốt nhất.

Hội chứng West không phải là bệnh truyền nhiễm, không có tính lây truyền từ người bệnh sang người lành.

Chẩn đoán hội chứng West cần phối hợp giữa bệnh sử, thăm khám lâm sàng và các biện pháp cận lâm sàng, trong đó điện não đồ (EEG) đóng vai trò quyết định.

Điện não đồ của trẻ mắc hội chứng West có các đặc điểm như: sóng bất thường với biên độ sóng cao, mô hình các sóng hỗn loạn. Các bất thường thấy rõ khi trẻ ngủ.

Một số xét nghiệm khác cũng có thể được chỉ định giúp tìm kiếm nguyên nhân gây bệnh và phân biệt với các bệnh lý khác như:

Bất kỳ yếu tố nào làm tăng khả năng tổn thương não đều có thể làm tăng nguy cơ mắc hội chứng West, như:

Dị tật bẩm sinh não bộ của trẻ

Trẻ bị ngạt khi sinh

Nhiễm trùng sơ sinh, nhất là những trẻ phải nằm điều trị tại đơn vị hồi sức sơ sinh.

Rối loạn nhiễm sắc thể

Tiền sử gia đình có người thân mắc hội chứng West hoặc các rối loạn của hệ thần kinh như động kinh.

Không có biện pháp phòng tránh mắc hội chứng West. Bố mẹ cần theo dõi sát sự phát triển về thể chất, vận động cũng như tâm thần của trẻ để phát hiện ngay những bất thường càng sớm càng tốt. Phụ nữ khi mang thai cần ăn uống và nghỉ ngơi hợp lý, lắng nghe sự tư vấn của bác sĩ để hạn chế tối đa những kết cục sản khoa xấu, tránh ảnh hưởng đến sức khỏe của trẻ sơ sinh nói chung và não bộ nói riêng.

Hội chứng west có thể xuất hiện sau bất kỳ tổn thương nào của não bộ, bao gồm cả nguyên nhân trước sinh và sau sinh, có thể xác định được trong 70-75% trường hợp trẻ bị ảnh hưởng. Tổn thương ở não có thể là tổn thương cấu trúc một hay nhiều vị trí, các tổn thương thời kỳ chu sinh, nhiễm trùng, thiếu oxy não, xuất huyết nội sọ, bất thường nhiễm sắc thể như hội chứng Down, hiếm hơn là do các bệnh lý chuyển hóa như thiếu hụt vitamin B6, đái tháo đường…

Ngoài ra, hội chứng west còn có thể gây ra do đột biến gen CDKL5 hoặc gen ARX trên nhiễm sắc thể giới tinh X nên ảnh hưởng nhiều đến trẻ trai. Trong một thai kỳ, một người phụ nữ mang gen bệnh có khả năng sinh ra một người con gái mang gen bệnh với tỷ lệ 25%, sinh ra một người con gái không mang gen bệnh với tỷ lệ 25%, một người con trai mắc bệnh với tỷ lệ 25% và một người con trai không mắc bệnh cũng với tỷ lệ 25%. Nếu một người đàn ông mắc hội chứng west sinh con, tất cả con gái của họ sẽ nhận gen bệnh từ người bố. Những người con trai sẽ không nhận gen bệnh vì người bố chỉ truyền nhiễm sắc thể giới tính Y cho con trai.

Trong 8-42% trường hợp, nguyên nhân dẫn đến hội chứng West không được tìm thấy.

Biểu hiện của hội chứng west thường xuất hiện trong năm đầu tiên của trẻ. Thời điểm khởi phát bệnh trung bình là 6 tháng tuổi. Đặc điểm nổi bật của hội chứng west bao gồm:

Cơn co giật kiểu gấp người, dễ nhầm lẫn với những cơn giật mình. Các cử động vô ý thức khởi phát đột ngột, và thường kéo dài trong vài giây, có khi kéo dài nhiều phút. Mỗi chu kỳ thường xuất hiện khi trẻ đang thức hoặc sau khi cho ăn với sự co cơ vô ý của vùng đầu, cổ, thân mình, tay, chân gấp lại và bắt chéo nhau. Ở một số trẻ, lưng thường uốn cong và tay chân duỗi thẳng. Khoảng thời gian, mức độ và vị trí các nhóm cơ co thay đổi khác nhau giữa những đứa trẻ.

Chậm phát triển tâm thần, vận động. Hầu hết những đứa trẻ bị bệnh sẽ bị thoái lui dần hoặc không đạt được các kỹ năng cần sự phối hợp của nhiều cơ và chậm phát triển tâm lý. Trẻ thường thờ ơ với môi trường xung quanh, ít nói, ít cười, vẻ mặt đờ đẫn không đáp ứng với các kích thích từ bên ngoài. Dần dần trẻ không thực hiện được những động tác mà trước đây đã từng làm được như không giữ được đầu, không ngồi, không bò được, không còn biết cười,…

Mục tiêu điều trị ở những trẻ mắc hội chứng west bao gồm:

Nâng cao chất lượng cuộc sống của trẻ, kiểm soát triệu chứng động kinh

Hạn chế tối đa các tác dụng phụ của việc điều trị

Sử dụng ít loại thuốc nhất có thể.

Điều trị hội chứng west bằng thuốc

Các thuốc như ACTH, corticosteroid đường uống, vigabatrin, và thuốc chống động linh cổ điển được là các loại thuốc thường được chỉ định trong phác đồ điều trị hội chứng West. Trong đó, vigabatrin là loại thuốc đầu tiên được chấp nhận dùng trong điều trị hội chứng West. Thuốc có tác dụng không mong muốn lên thị lực của người dùng nên người bệnh tuyệt đối không được tự ý sử dụng thuốc khi chưa được sự cho phép của bác sĩ.

Điều trị hội chứng west bằng phẫu thuật

Trên một vài bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ vỏ não khu trú có thể giúp chữa khỏi triệu chứng co giật.

Chế độ ăn

Một chế độ ăn giàu ketogenic có thể được áp dụng để điều trị thành công nhiều thể động kinh. Nhiều nghiên cứu cũng cho rằng nên xem xét sử dụng chế độ ăn này như một phần của phác đồ điều trị hội chứng West.

Hội chứng West mang lại rất nhiều hậu quả xấu, nếu không được chữa trị kịp thời, bệnh có thể dẫn đến những biến chứng có hại cho não bộ và quá trình phát triển của trẻ sau này.

điều trị hội chứng west

Các phương pháp điều trị hội chứng West

Điều trị bằng thuốc

Mặc dù thuốc kiểm soát cơn co cứng, co giật mang lại nhiều tác dụng phụ cho trẻ nhưng đây vẫn là phương pháp đầu tiên và bắt buộc trong điều trị hội chứng này. Các thuốc được chỉ định hiện nay là: Steroid, vigabatrin, thuốc chống động kinh

Sử dụng các sản phẩm hỗ trợ điều trị động kinh từ thảo dược

Câu đằng và An tức hương là hai loại thảo dược quý, được nhiều nghiên cứu trên thế giới chứng minh có tác dụng an thần, giảm kích thích trong não bộ, trấn tĩnh hệ thần kinh, nhờ đó giúp giảm tần suất, mức độ cơn, giảm đau đầu, mệt mỏi sau động kinh hiệu quả, sớm phục hồi sức khỏe và khả năng vận động. Hiện nay, hai loại thảo dược này được chiết xuất và bào chế trong các sản phẩm hỗ trợ điều trị cho mọi thể động kinh, được nhiều chuyên gia thần kinh đầu ngành khuyên dùng.

Điều trị bằng phương pháp phẫu thuật

Trong trường hợp nguyên nhân của hội chứng West là do xơ cứng mô, dị dạng não, bác sĩ có thể chỉ định phẫu thuật để điều chỉnh những bất thường này.

Chế độ ăn kiêng cho trẻ mắc hội chứng West

Một chế độ ăn uống khoa học rất quan trọng trong điều trị hội chứng West ở trẻ nhỏ. Cha mẹ cần hạn chế cho con ăn các loại thực phẩm chứa nhiều đường, tinh bột, mì chính, thực phẩm chế biến sẵn như bánh kẹo, xúc xích, pizza, khoai tây chiên,… bởi những loại thực phẩm này có thể kích thích hệ thần kinh của trẻ. Thay vào đó, các loại cá, rau xanh, trái cây, dầu thực vật,… là những loại thực phẩm tốt, bạn nên chú ý bổ sung cho trẻ hằng ngày, đồng thời khuyến khích trẻ tập thể dục thường xuyên để điều trị bệnh được tốt và nâng cao sức khỏe nói chung.

Với nhiều năm kinh nghiệm tư vấn tâm lý và nghiên cứu chuyên sâu, chúng tôi tự hào là Trung tâm tư vấn và trị liệu đứng đầu về uy tín, chất lượng tại Hà Nội. Khi con bạn gặp bất cứ khó khăn nào về tâm lý, vui lòng liên hệ:

Công ty CP Phát triển Giáo dục Tâm lý Á Châu

Trung tâm Nghiên cứu, ứng dụng Khoa học tâm lý-giáo dục Á Châu

Số 12B-TT10, ngõ 24 đường Nguyễn Khuyến – Văn Quán – Hà Đông- Hà Nội

Hotline: 091 298 67 93 Website:tamlyachau.vn Mail: tamlyachau@gmail.com

Nguồn: tamlyachau.vn

Tổng quan bệnh

Hội chứng west là một thể đặc biệt của bệnh động kinh thể thứ phát xảy ra ở trẻ nhỏ, còn có tên gọi khác là hội chứng co thắt ở trẻ sơ sinh, chiếm 9% trong bệnh động kinh ở trẻ em. Bác sĩ người Anh William James West (1793-1848) là người đầu tiên mô tả bệnh vào năm 1841 nên tên của ông được lấy đặt tên cho tên của bệnh.

Nhìn chung, bệnh này rất hiếm gặp nhưng phổ biến ở trẻ dưới một tuổi, với tỷ lệ mắc < 6/10.000 trẻ. Bệnh thường khởi phát trong độ tuổi từ 3 đến 6 tháng tuổi. Trẻ trai có tỷ lệ mắc bệnh cao hơn trẻ nữ, chiếm khoảng 60% trong tổng số các ca mắc.

Hội chứng west được chia làm 3 nhóm: hội chứng west không có nguyên nhân, nguyên nhân ẩn và triệu chứng. Hội chứng west không có nguyên nhân có tiên lượng bệnh tốt nhất.

Nguyên nhân bệnh

Hội chứng west có thể xuất hiện sau bất kỳ tổn thương nào của não bộ, bao gồm cả nguyên nhân trước sinh và sau sinh, có thể xác định được trong 70-75% trường hợp trẻ bị ảnh hưởng. Tổn thương ở não có thể là tổn thương cấu trúc một hay nhiều vị trí, các tổn thương thời kỳ chu sinh, nhiễm trùng, thiếu oxy não, xuất huyết nội sọ, bất thường nhiễm sắc thể như hội chứng Down, hiếm hơn là do các bệnh lý chuyển hóa như thiếu hụt vitamin B6, đái tháo đường…

Ngoài ra, hội chứng west còn có thể gây ra do đột biến gen CDKL5 hoặc gen ARX trên nhiễm sắc thể giới tinh X nên ảnh hưởng nhiều đến trẻ trai. Trong một thai kỳ, một người phụ nữ mang gen bệnh có khả năng sinh ra một người con gái mang gen bệnh với tỷ lệ 25%, sinh ra một người con gái không mang gen bệnh với tỷ lệ 25%, một người con trai mắc bệnh với tỷ lệ 25% và một người con trai không mắc bệnh cũng với tỷ lệ 25%. Nếu một người đàn ông mắc hội chứng west sinh con, tất cả con gái của họ sẽ nhận gen bệnh từ người bố. Những người con trai sẽ không nhận gen bệnh vì người bố chỉ truyền nhiễm sắc thể giới tính Y cho con trai.

Trong 8-42% trường hợp, nguyên nhân dẫn đến hội chứng West không được tìm thấy.

Triệu chứng bệnh

Biểu hiện của hội chứng west thường xuất hiện trong năm đầu tiên của trẻ. Thời điểm khởi phát bệnh trung bình là 6 tháng tuổi. Đặc điểm nổi bật của hội chứng west bao gồm:

Cơn co giật kiểu gấp người, dễ nhầm lẫn với những cơn giật mình. Các cử động vô ý thức khởi phát đột ngột, và thường kéo dài trong vài giây, có khi kéo dài nhiều phút. Mỗi chu kỳ thường xuất hiện khi trẻ đang thức hoặc sau khi cho ăn với sự co cơ vô ý của vùng đầu, cổ, thân mình, tay, chân gấp lại và bắt chéo nhau. Ở một số trẻ, lưng thường uốn cong và tay chân duỗi thẳng. Khoảng thời gian, mức độ và vị trí các nhóm cơ co thay đổi khác nhau giữa những đứa trẻ.

Chậm phát triển tâm thần, vận động. Hầu hết những đứa trẻ bị bệnh sẽ bị thoái lui dần hoặc không đạt được các kỹ năng cần sự phối hợp của nhiều cơ và chậm phát triển tâm lý. Trẻ thường thờ ơ với môi trường xung quanh, ít nói, ít cười, vẻ mặt đờ đẫn không đáp ứng với các kích thích từ bên ngoài. Dần dần trẻ không thực hiện được những động tác mà trước đây đã từng làm được như không giữ được đầu, không ngồi, không bò được, không còn biết cười,…

Đối tượng nguy cơ bệnh

Bất kỳ yếu tố nào làm tăng khả năng tổn thương não đều có thể làm tăng nguy cơ mắc hội chứng West, như:

Dị tật bẩm sinh não bộ của trẻ.

Trẻ bị ngạt khi sinh.

Nhiễm trùng sơ sinh, nhất là những trẻ phải nằm điều trị tại đơn vị hồi sức sơ sinh.

Rối loạn nhiễm sắc thể.

Tiền sử gia đình có người thân mắc hội chứng West hoặc các rối loạn của hệ thần kinh như động kinh.

Phòng ngừa bệnh

Không có biện pháp phòng tránh mắc hội chứng West. Bố mẹ cần theo dõi sát sự phát triển về thể chất, vận động cũng như tâm thần của trẻ để phát hiện ngay những bất thường càng sớm càng tốt. Phụ nữ khi mang thai cần ăn uống và nghỉ ngơi hợp lý, lắng nghe sự tư vấn của bác sĩ để hạn chế tối đa những kết cục sản khoa xấu, tránh ảnh hưởng đến sức khỏe của trẻ sơ sinh nói chung và não bộ nói riêng.

Các biện pháp chẩn đoán bệnh

Chẩn đoán hội chứng West cần phối hợp giữa bệnh sử, thăm khám lâm sàng và các biện pháp cận lâm sàng, trong đó điện não đồ (EEG) đóng vai trò quyết định.

Điện não đồ của trẻ mắc hội chứng West có các đặc điểm như: sóng bất thường với biên độ sóng cao, mô hình các sóng hỗn loạn. Các bất thường thấy rõ khi trẻ ngủ.

Một số xét nghiệm khác cũng có thể được chỉ định giúp tìm kiếm nguyên nhân gây bệnh và phân biệt với các bệnh lý khác như:

Công thức máu.

Xét nghiệm phân tích nước tiểu.

Chọc dò dịch não tủy.

Ct scan sọ não.

MRI sọ não.

Các biện pháp điều trị bệnh

Mục tiêu điều trị ở những trẻ mắc hội chứng west bao gồm:

Nâng cao chất lượng cuộc sống của trẻ, kiểm soát triệu chứng động kinh.

Hạn chế tối đa các tác dụng phụ của việc điều trị.

Sử dụng ít loại thuốc nhất có thể.

Điều trị bằng thuốc

Các thuốc như ACTH, corticosteroid đường uống, vigabatrin, và thuốc chống động linh cổ điển được là các loại thuốc thường được chỉ định trong phác đồ điều trị hội chứng West. Trong đó, vigabatrin là loại thuốc đầu tiên được chấp nhận dùng trong điều trị hội chứng West. Thuốc có tác dụng không mong muốn lên thị lực của người dùng nên người bệnh tuyệt đối không được tự ý sử dụng thuốc khi chưa được sự cho phép của bác sĩ.

Điều trị bằng phẫu thuật

Trên một vài bệnh nhân, phẫu thuật cắt bỏ vỏ não khu trú có thể giúp chữa khỏi triệu chứng co giật.

Chế độ ăn

Một chế độ ăn giàu ketogenic có thể được áp dụng để điều trị thành công nhiều thể động kinh. Nhiều nghiên cứu cũng cho rằng nên xem xét sử dụng chế độ ăn này như một phần của phác đồ điều trị hội chứng West.