Bệnh học Hội chứng thận hư:
Phần 1:
Bệnh học Hội chứng thận hư -Phần 1-Đại cương.
Phần 2:
Bệnh học Hội chứng thận hư -Phần 2-Chẩn đoán.
Phần đầu tiên chúng ta đã tìm hiểu về Đại cương của Hội chứng thận hư, phần này chúng ta đi sâu về cách chẩn đoán bệnh và điều trị chứng bệnh thận hư:
2.2. Chẩn đoán
Xác định hội chứng thận hư dựa vào các yếu tố sau:
+ Phù: phù là triệu chứng thường gặp nhất, phù thường bắt đầu ở mặt, nhiều vào buổi sáng thức dậy, phù ở chân,mắc cá chân, phù bìu, âm hộ. Trường hợp nặng phù toàn thân mức độ nhiều có kèm tràn dịch đa màng. Phù trắng mềm, ấn lõm không đau, đối xứng hai bên. Cần đánh giá mức độ phù bằng cách theo dõi cân nặng mỗi ngày.
– Tiểu ít, mệt mỏi chán ăn.
– Tiểu máu, tăng huyết áp có thể gặp ở bệnh nhân xơ hóa cầu thận khu trú từng phần, viêm cầu thận màng, viêm cầu thận tăng sinh màng.
2.3. Tiến triển và tiên lượng:
– Bệnh thận với tổn thương cầu thận tối thiểu (minimal change disease):Biểu hiện lâm sàng là hội chứng thận hư:
Khoảng 80% bệnh nhân là người lớn đáp ứng với điều trị bằng uống prednisolon với liều 1mg/kg/ngày. Trường hợp không đáp ứng với điều trị có thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầu thận xơ hoá ổ-đoạn ở giai đoạn đầu.
Những bệnh nhân có đáp ứng với prednisolon có thể giảm liều dần trong 4 tháng rồi ngừng, cần theo dõi protein niệu trong giai đoạn giảm liều prednisolon. Trường hợp bệnh tái phát thì dùng lại liều prednisolon ban đầu cũng có hiệu quả. Trường hợp hay tái phát, hay không thể giảm prednisolon dưới mức liều cao thì có thể phối hợp với cyclophosphamit (endoxan) với liều 2 mg/kg/ngày trong 2 tháng hoặc chlorambucil 0,2 mg/kg/ngày uống trong 2-3tháng.
Bệnh nhân có hội chứng thận hư thay đổi tối thiểu ở người lớn, chỉ có 60% số bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoit sau 8 tuần, hơn 80% không còn protein niệu sau 16 tuần điều trị và có 94% số bệnh nhân protein niệu về âm tính sau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi là kháng steroit và không nên điều trị thêm nữa.
2.4. Các biến chứng của hội chứng thận hư:
Biến chứng của hội chứng thận hư là hậu quả của các rối loạn sinh hoá do mất nhiều protein qua nước tiểu. Có thể gặp các biến chứng sau:
– Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em và cả ở người lớn nếu không cung cấp đủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu.– Suy giảm chức năng thận do rối loạn nước và điện giải, giảm thể tích máu do phù có thể dẫn đến suy thận chức năng.– Nhiễm khuẩn: nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM, IgG, giảm bổ thể trong huyết tương do mất qua nước tiểu. Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết do phế cầu và các loại vi khuẩn khác.– Giảm canxi máu: canxi máu giảm do giảm protein máu và do giảm hấp thu canxi từ ruột có thể gây ra cơn tetani.– Nghẽn tắc mạch: có thể gặp viêm tắc tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận. Biến chứng này đã được biết từ lâu, nhưng mãi cho tới gần đây, người ta mới phát hiện tỉ lệ nghẽn tắc tĩnh mạch thận khá cao, từ 5-60% số bệnh nhân có hội chứng thận hư (tuỳ theo tác giả). Triệu chứng của viêm tắc tĩnh mạch thận thường kín đáo, phát hiện được thường dựa vào mức lọc cầu thận và chức năng thận suy giảm đột ngột, siêu âm Doppler tĩnh mạch thận hoặc chụp tĩnh mạch thận có cản quang thấy có cục nghẽn. ở nam giới, nếu nghẽn tắc tĩnh mạch thận trái, có thể thấy giãn tĩnh mạch bìu.
Biến chứng nghẽn tắc mạch có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư gây nên. Rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư có đặc điểm là giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị tăng đào thải qua nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc giảm hoạt tính của protein C, protein S trong máu. Tăng fibrinogen máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm quá trình phân giải fibribin và có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng α2 antiplasmin.
Tăng ngưng tập tiểu cầu.