Cập nhật thông tin chi tiết về Tổng Quan Về Hội Chứng Thận Hư mới nhất trên website Kidzkream.com. Hy vọng nội dung bài viết sẽ đáp ứng được nhu cầu của bạn, chúng tôi sẽ thường xuyên cập nhật mới nội dung để bạn nhận được thông tin nhanh chóng và chính xác nhất.
Các nguyên nhân nguyên phát phổ biến nhất là:
Thoái hóa bột, một nguyên nhân còn chưa được thừa nhận hoàn toàn, chiếm 4% số trường hợp.
Bệnh thận do HIV có tổn thương xơ hóa cầu thận ổ cục bộ xuất hiện ở bệnh nhân AIDS.
Nguyên nhân của hội chứng thận hưProtein niệu xuất hiện do thay đổi các tế bào nội mô mao mạch, màng đáy cầu thận (GBM) hoặc tế bào chân lồi biểu mô, thường cho phép lọc protein huyết thanh chọn lọc theo kích thước và theo điện tích.
Cơ chế gây tổn thương cho các cấu trúc này hiện chưa được biết rõ trong bệnh cầu thận nguyên phát và thứ phát, nhưng các bằng chứng cho thấy các tế bào T có thể kích thích yếu tố tính thấm trong tuần hoàn hoặc làm giảm hoạt động của yếu tố ức chế tính thấm đáp ứng với các kháng nguyên miễn dịch và các cytokine chưa được xác định. Các yếu tố có thể khác bao gồm các khiếm khuyết di truyền tại các protein gắn với màng lọc cầu thận, hoạt hóa bổ thể dẫn tới tổn thương các tế bào biểu mô cầu thận và mất các nhóm điện tích âm gắn với các protein của màng đáy cầu thận và các tế bào biểu mô cầu thận.
Hội chứng này gây mất các protein phân tử lớn ra nước tiểu, chủ yếu là albumin cũng như các opsonins, globulin miễn dịch, erythropoietin, transferrin, các protein liên kết hormon (bao gồm globulin liên kết hormon tuyến giáp và protein liên kết vitamin D) và antithrombin III. Sự thiếu hụt các protein này và các protein khác góp phần gây ra một số biến chứng (xem Bảng: Các biến chứng của hội chứng thận hư); các yếu tố sinh lý khác cũng có vai trò gây ra các biến chứng.
Các biến chứng của hội chứng thận hư
Mất erythropoietin và transferrin
Tăng tổng hợp các yếu tố đông máu ở gan
Tăng độ nhớt máu do giảm thể tích tuần hoàn
Đôi khi giảm hấp thu đường miệng thứ phát do phù nề mạc treo
Rối loạn lipid máu và xơ vữa động mạch
Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể
Các triệu chứng ban đầu bao gồm chán ăn, mệt mỏi và nước tiểu sủi bọt (do nồng độ protein cao).
Các triệu chứng tương ứng có thể xuất hiện, bao gồm phù ngoại biên và cổ trướng. Phù có thể làm mờ các dấu hiệu của triệu chứng teo yếu cơ và gây ra dấu hiệu đường trắng song song ở nền móng (đường Muehrcke).
Tỷ lệ protein / creatinine nước tiểu cắt ngang ≥ 3 hoặc protein niệu ≥ 3 g / 24 giờ
Chẩn đoán được nghĩ đến ở những bệnh nhân có phù và protein niệu. Chẩn đoán xác định dựa vào tỉ lệ protein/creatinin nước tiểu cắt ngang hoặc dựa vào lượng protein niệu 24 giờ. Nguyên nhân có thể được gợi ý thông qua các biểu hiện lâm sàng (ví dụ như SLE, tiền sản giật, ung thư); khi nguyên nhân không được rõ ràng, các xét nghiệm bổ sung (ví dụ, huyết thanh học) và sinh thiết thận sẽ được chỉ định.
Chẩn đoán HCTH khi có protein niệu tăng có ý nghĩa (protein niệu 3g/24 giờ) ( lượng bài tiết thông thường là < 150 mg / ngày). Ngoài ra, tỷ lệ protein / creatinine trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên có thể ước tính một cách khá chính xác lượng protein niệu 24h/ 1,73 m 2 da (ví dụ, với giá trị 40 mg / dL protein và creatinine 10 mg / dL trong mẫu nước tiểu ngẫu nhiên tương đương với lượng protein 4 g / 1,73 m 2 trong mẫu nước tiểu 24 giờ).
Việc tính toán dựa trên mẫu nước tiểu ngẫu nhiên có thể ít tin cậy hơn khi sự bài tiết creatinine ở mức cao (ví dụ như trong khi luyện tập thể dục thể thao) hoặc ở mức thấp (ví dụ như trong hội chứng suy mòn). Tuy nhiên, tính toán dựa trên các mẫu nước tiểu ngẫu nhiên thường được áp dụng hơn mẫu nước tiểu 24 giờ vì việc thu thập nước tiểu thuận tiện hơn và ít bị sai sót hơn (ví dụ do thiếu tuân thủ); thuận tiện hơn trong việc đánh giá sự thay đổi xét nghiệm trong quá trình điều trị.
Ngoài protein niệu, xét nghiệm nước tiểu có thể phát hiện các trụ niệu (trụ hyalin, trụ hạt, trụ mỡ, trụ sáp hoặc trụ tế bào biểu mô). Lipid niệu, sự hiện diện của lipid tự do hoặc lipid trong các tế bào ống thận (thể mỡ tròn), trong các trụ ( trụ mỡ) hoặc dưới dạng các globulin tự do, gợi ý có bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư. Có thể phát hiện cholesterol trong nước tiểu dưới kính hiển vi quang học và biểu hiện dưới dạng hình chữ thập Maltese dưới ánh sáng phân cực chữ thập, có thể phải sử dụng nhuộm Sudan để hiển thị triglycerides.
Xét nghiệm hỗ trợ giúp đánh giá mức độ nặng và biến chứng.
Albumin huyết thanh thường < 2,5 g / dL.
Không cần thiết phải định lượng nồng độ alpha- và gammaglobulin, globulin miễn dịch, ceruloplasmin, transferrin và các thành phần bổ thể, nhưng nồng độ các chỉ số này có thể cũng thấp.
Vai trò của xét nghiệm tìm các nguyên nhân thứ phát của hội chứng thận hư (xem Bảng: Nguyên nhân của hội chứng thận hư) còn đang tranh cãi vì bằng chứng còn thấp. Các xét nghiệm được chỉ định dựa trên tình trạng lâm sàng. Các xét nghiệm có thể bao gồm:
Glucose huyết thanh hoặc Hb glycosyl hóa (HbA 1c)
Sinh thiết thận được chỉ định ở người lớn để chẩn đoán các thể tổn thương gây hội chứng thận hư nguyên phát. Hội chứng thận hư ở trẻ em hầu hết là bệnh cầu thận thay đổi tối thiểu và thường được quy ước chẩn đoán mà không cần sinh thiết trừ khi bệnh nhân không cải thiện với điều trị corticosteroids. Dấu hiệu đặc trưng trên sinh thiết sẽ được bàn luận ở từng tổn thương cụ thể.
Tiên lượng thay đổi theo nguyên nhân. Đáp ứng hoàn toàn có thể đạt được một cách tự nhiên hoặc với điều trị. Tiên lượng nói chung là tốt ở các tổn thương đáp ứng với điều trị corticoid.
Trong mọi trường hợp, tiên lượng có thể không tốt nếu xuất hiện các dấu hiệu sau đây:
Điều trị các bệnh lý nền có thể bao gồm điều trị nhiễm trùng kịp thời (ví dụ viêm nội tâm mạc do tụ cầu, sốt rét, giang mai, sán máng), giải mẫn cảm dị ứng (ví dụ như ngộ độc lá sồi hoặc lá cây thường xuân và phơi nhiễm kháng nguyên côn trùng), ngừng một số loại thuốc (ví dụ: vàng, penicillamine, NSAIDs ); các biện pháp này có thể điều trị hội chứng thận hư trong một số trường hợp cụ thể.
Ức chế Angiotensin (sử dụng ức chế men chuyển hoặc các thuốc chẹn thụ thể angiotensin II) được chỉ định để làm giảm áp lực trong cầu thận và huyết áp hệ thống và protein niệu. Các thuốc này có thể gây ra hoặc làm tăng kali máu ở những bệnh nhân suy thận vừa đến nặng.
Hạn chế protein không còn được khuyến cáo vì thiếu hiệu quả được chứng minh trên sự tiến triển của bệnh.
Hạn chế natri (< 2 g natri, hoặc khoảng 100 mmol / ngày) được khuyến cáo cho bệnh nhân có phù trên lâm sàng.
Các thuốc lợi tiểu quai thường được dùng để kiểm soát phù nhưng có thể làm xấu thêm tình trạng suy thận trước đó và tình trạng giảm thể tích, tăng độ nhớt máu, tăng đông và do đó nên được sử dụng chỉ khi chế độ ăn hạn chế natri không hiệu quả hoặc có bằng chứng về tình trạng quá tải dịch trong lòng mạch. Trong trường hợp nặng của hội chứng thận hư, truyền albumin tĩnh mạch sau đó dùng lợi tiểu quai có thể được chỉ định để kiếm soát phù.
Statin được chỉ định để điều trị rối loạn lipid máu.
Hạn chế cholesterol và chất béo bão hòa được khuyến cáo giúp kiểm soát rối loạn lipid máu.
Thuốc chống đông được chỉ định để điều trị tình trạng huyết khối, nhưng có rất ít dữ liệu hỗ trợ cho việc sử dụng chúng như biện pháp phòng ngừa ban đầu.
Tất cả các bệnh nhân cần được tiêm phòng phế cầu nếu không có chống chỉ định khác
Phẫu thuật cắt hai thận trong hội chứng thận hư nặng do giảm albumin máu dai dẳng hiếm khi là chỉ định cần thiết. Kết quả tương tự đôi khi có thể đạt được bằng cách nút động mạch thận bằng coil, do đó tránh được phẫu thuật ở những bệnh nhân có nguy cơ cao. Lọc máu được chỉ định khi cần thiết.
Tổng Quan Về Hội Chứng Williams
Hội chứng Williams mà một rối loạn di truyền được đặc trưng bởi sự chậm phát triển và một số biểu hiện khác như các vấn đề về tim và sự co giãn của tế bào. Những người mắc hội chứng này cũng thường khá tốt về các kĩ năng ngôn ngữ, tính cách hướng ngoại và tình yêu dành cho âm nhạc. Nguyên nhân gây ra là do nhiễm sắc thể bất thường, ảnh hưởng đến cách mà chúng ta lớn lên và phát triển.
Triệu chứng
Những người mắc hội chứng Williams thường có những đặc điểm khuôn mặt độc đáo và rất dễ nhận ra. Những bạn trẻ thường có trán rộng, mũi ngắn, cằm đầy và miệng rộng, môi dầy. Khi những trẻ này mọc răng, răng của chúng có thể nhỏ, cong vẹo, khoảng cách mọc xa nhau. Trẻ lớn hơn và người lớn có thể khuôn mặt sẽ gầy gò, hốc hác.
Không chỉ khác biệt về ngoại hình, những người mắc hội chứng Williams còn có thể có nhiều khác biệt so với những người cùng độ tuổi: họ có thể chậm phát triển và gặp khó khăn trong học tập.
Các vấn đề thường gặp bao gồm:
Tim mạch: chẳng hạn như hẹp động mạch chủ tăng áp (SVAS) và tăng huyết áp.
Tăng canxi huyết-mức canxi cao trong máu ở trẻ sơ sinh.
Trọng lượng sơ sinh thấp, tăng cân chậm.
Khó khăn khi cho ăn.
Đau bụng/khó chịu.
Bất thường về răng.
Bất thường về thận: một số người mắc hội chứng này có thể có vấn đề về cấu trúc/chức năng thận.
Thoát vị bẹn và rốn.
Nhạy cảm với âm thanh.
Khả năng tăng cơ thấp.
Nguyên nhân
Nguyên nhân gây nên hội chứng này là do sự thiếu hụt 26-28 gen trên nhiễm sắc thể số 7. Sự thiếu hụt này có thể đến từ trứng hoặc tinh trùng, và sẽ hiện ra trong khoảng thời gian thụ tinh. Theo đánh giá, cứ 7.500 đến 10.000 người sẽ có 1 người mắc hội chứng Williams.
Trong đa số các trường hợp, hội chứng này xảy ra một cách ngẫu nhiên không do bất kỳ tiền sử gia đình nào cả. Tuy nhiên, một người mắc chứng này có đến 50% cơ hội di truyền nó cho những đứa trẻ của mình.
FISH test
Lấy 5ml máu của trẻ và sử dụng test để kiểm tra phân tích nhiễm sắc thể bằng các đầu dò elastin chuyên dụng được chuẩn bị đặc biệt. Nếu bệnh nhân có hai bản sao của gen eslatin (một trên nhiễm sắc thể số 7), họ sẽ không mắc hội chứng này. Nếu họ chỉ có một bản sao, chẩn đoán sẽ được xác nhận.
Kết quả của xét nghiệm này có thể mất vài tuần và nó chỉ có thể thực hiện tại các phòng thí nghiệm đặc biệt.
Microarray test
Một phương pháp khác để chẩn đoán đó là tiến hành một DNA chip sử dụng các dấu hiệu để xác định xem có thiếu hay thừa các mảnh DNA ở bất kỳ đâu trên nhiễm sắc thể của người.
Xét nghiệm này cũng chỉ được thực hiện trong phòng thí nghiệm nhất định đặc biệt.
Liệu pháp và điều trị
Vì hội chứng Williams là một rối loạn di truyền nên đến nay vẫn không có thuốc điều trị giúp người bệnh khỏi hoàn toàn. Tuy nhiên, có rất nhiều liệu pháp giúp hỗ trợ gia đình và đứa trẻ. Những người giúp đỡ sẽ hỗ trợ các bạn nhỏ các kỹ năng mà trẻ đang gặp khó khăn để trẻ trở nên độc lập, hòa nhập hơn với môi trường và cộng đồng.
Tổng Quan Về Hội Chứng Động Vành Cấp Tính (Acs)
Các hội chứng mạch vành cấp tính do tắc nghẽn động mạch vành. Hậu quả phụ thuộc vào mức độ và vị trí của tắc nghẽn và bao gồm từ chứng đau thắt ngực không ổn định đến nhồi máu cơ tim không ST chênh (NSTEMI), nhồi máu cơ tim cấp ST chênh lên (STEMI) và tử vong đột ngột do tim. Các triệu chứng tương tự nhau trong mỗi hội chứng này (trừ trường hợp tử vong đột ngột) và bao gồm khó chịu ở ngực có hoặc không khó thở, buồn nôn, và mồ hôi. Chẩn đoán bằng ECG và sự hiện diện hoặc không có dấu hiệu huyết thanh học của men tim. Điều trị là thuốc chống tiểu cầu, thuốc chống đông máu, nitrat, thuốc chẹn beta và, đối với STEMI, tái tưới máu mạch vành khẩn cấp thông qua các thuốc tiêu sợi huyết, can thiệp qua da, hoặc đôi khi, phẫu thuật bắc cầu động mạch vành.
Các hội chứng mạch vành cấp tính bao gồm:
Đau thắt ngực không ổn định (suy nhược mạch vành, tiền sử nhồi máu cấp, hội chứng trung gian) được định nghĩa là một hoặc nhiều hơn những điều sau đây ở những bệnh nhân có dấu hiệu sinh học tim không đáp ứng các tiêu chuẩn cho bệnh nhồi máu cơ tim:
Tăng đau thắt ngực, tức là đau thắt ngực được chẩn đoán trước đó đã trở nên rõ ràng thường xuyên hơn, trầm trọng hơn, kéo dài hơn, hoặc thấp hơn ngưỡng (ví dụ, tăng ≥ 1 lớp CCS hoặc ít nhất lớp CCS 3)
Các thay đổi ECG như đoạn ST chênh xuống, đoạn ST chênh lên, hoặc đảo ngược T sóng có thể xảy ra trong cơn đau thắt ngực không ổn định nhưng chúng là thoáng qua. Marker tim, CK không tăng nhưng troponin tim, đặc biệt khi đo bằng các thử nghiệm troponin có độ nhạy cao (hs-cTn), có thể tăng nhẹ. Đau thắt ngực không ổn định là không ổn định về mặt lâm sàng và thường là triệu chứng của nhồi máu cơ tim hoặc loạn nhịp hoặc ít gặp hơn là tử vong đột ngột.
Nhồi máu cơ tim không ST chênh (NSTEMI, NMCT dưới nội mạc) là hoại tử cơ tim (chứng minh bằng các dấu hiệu tim trong máu, troponin I hoặc troponin T và CK sẽ tăng) mà không có sự chênh lên đoạn ST cấp. ECG thay đổi như chênh xuống đoạn ST, đảo ngược T-sóng, hoặc cả hai có thể có mặt.
Nhồi máu cơ tim ST chênh lên (STEMI, MI xuyên thành) là hoại tử cơ tim có thay đổi ECG cho thấy chênh cao ST mà không bị đảo ngược nhanh chóng bởi nitroglycerin hoặc xuất hiện block nhánh trái mới. Dấu hiệu tim, troponin I hoặc troponin T, và CK tăng lên.
Cả hai loại MI đều có thể hoặc không thể tạo ra sóng Q trên ECG (Q wave MI, non-Q wave MI).
Các nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng mạch vành cấp tính là
Nguyên nhân Rarer các hội chứng mạch vành cấp tính là
Thuyên tắc động mạch vành có thể xảy ra ở hẹp động mạch chủ hoặc hẹp động mạch chủ, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, hoặc viêm nội tâm mạc. Sử dụng cocaine và các nguyên nhân khác của co thắt mạch vành đôi khi có thể dẫn đến MI. MI nhồi do cặn bã có thể xảy ra ở các động mạch vành động mạch vành bình thường hoặc xơ vữa động mạch.
Hậu quả ban đầu thay đổi theo kích cỡ, vị trí, và thời gian bị tắc nghẽn và dao động từ thiếu máu tạm thời đến nhồi máu. Đo lường các dấu hiệu mới hơn, nhạy hơn cho thấy một số hoại tử tế bào có thể xảy ra ngay cả ở dạng nhẹ; do đó, các sự kiện thiếu máu xảy ra liên tục, và phân loại thành các phân nhóm, mặc dù hữu ích, là hơi tùy tiện. Di chứng của sự kiện cấp tính phụ thuộc chủ yếu vào khối lượng và loại mô tim bị nhồi máu.
Nhồi máu cơ tim là hoại tử cơ tim do giảm đột ngột lưu lượng máu động mạch vành đến phần cơ tim mạch máu đó chi phối. Mô nhồi máu vĩnh viễn không hoạt động; tuy nhiên, có một vùng thiếu máu tiềm ẩn có thể đảo ngược được bên cạnh mô nhồi máu. Nhồi máu cơ tim ảnh hưởng chủ yếu đến tâm thất trái (LV), nhưng tổn thương có thể lan tới tâm thất phải (RV) hoặc tâm nhĩ.
Hoại tử của một phần đáng kể của vách ngăn liên thất hoặc cơ thành thất có thể vỡ, với hậu quả thảm khốc. Một phình phình tâm thất hoặc giả phình cơ tim có thể hình thành sau NMCT cấp.
Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể
Các triệu chứng của HCVC phụ thuộc phần nào vào mức độ và vị trí của tắc nghẽn và khá biến thiên. Các kích thích đau từ các cơ quan trong lồng ngực, bao gồm cả tim, có thể gây khó chịu khi bị áp lực, rách, khó tiêu, đốt, đau, đâm, và đôi khi đau nhức kim. Nhiều bệnh nhân phủ nhận họ đang đau và nhấn mạnh rằng nó chỉ là “khó chịu”. Trừ khi là NMCT lớn, thì việc nhận ra mức độ thiếu máu do các triệu chứng một mình là khó khăn.
Sự rối loạn chức năng điện có thể có ý nghĩa ở bất kỳ dạng nào của ACS, nhưng thường, phần lớn cơ tim phải bị thiếu máu cục bộ để gây rối loạn chức năng cơ tim nghiêm trọng. Các biến chứng khác của HCVC bao gồm thiếu máu cục bộ tái phát và viêm màng ngoài tim. Viêm màng ngoài tim xảy ra từ 2 đến 10 tuần sau khi một triệu chứng được gọi là hội chứng sau NMCT hoặc Hội chứng của Dressler.
Phương pháp tiếp cận cũng giống như khi nghi ngờ bất kỳ HCVC : ECG ban đầu và nối tiếp và các xét nghiệm đo men tim nối tiếp, phân biệt giữa đau thắt ngực không ổn định, NSTEMI, và STEMI. Mỗi khoa cấp cứu phải có một hệ thống phân loại để xác định ngay bệnh nhân đau ngực để đánh giá nhanh và làm điện tâm đồ Đo độ bão hòa oxy và chụp X-quang ngực (đặc biệt là để tìm mở rộng trung thất, để tim tách động mạch chủ) cũng được thực hiện.
ECG là bài kiểm tra quan trọng nhất và phải được thực hiện trong vòng 10 phút khi bệnh nhân nhập viện. ĐTĐ là yếu tố quan trọng nhất để quyết định sử dụng tiêu sợi huyết cho bệnh nhân NMCT , với STEMI thì tiêu sợi huyết có lợi nhưng có thể làm tăng nguy cơ cho những bệnh nhân có NSTEMI. Ngoài ra, chụp ĐMV khẩn cấp được chỉ định cho bệnh nhân STEMI cấp tính nhưng không cho những bệnh nhân bị NSTEMI.
Các sóng bệnh lý Q không cần thiết để chẩn đoán. ĐTĐ phải được đọc cẩn thận vì độ cao của đoạn ST có thể tinh tế, đặc biệt là ở các chuyển đạo thành dưới (II, III, aVF); đôi khi sự chú ý của người đọc là nhầm lẫn tập trung vào các đoạn ST chênh xuống. Nếu triệu chứng là đặc trưng, độ cao đoạn ST trên ECG có độ đặc hiệu 90% và độ nhạy 45% khi chẩn đoán NMCT. Theo dõi bệnh nhân (thu được mỗi 8 giờ trong 1 ngày, sau đó mỗi ngày) thể hiện sự tiến triển dần dần theo hướng ổn định, mô hình bình thường hoặc phát triển sóng Q bất thường trong một vài ngày (xem Hình: Nhồi máu cơ tim thành dưới thất trái (vung hoành) (sau 24 giờ đầu).) có khuynh hướng xác nhận chẩn đoán.
Do NMCT không sống Q không xuyên thành thường dưới nội tâm mạc hoặc tổn thương vào lớp mỏng cơ tim, chúng không tạo ra sóng Q hoải tử để chẩn đoán hoặc đoạn ST chênh lên trên điên tâm đồ. Thay vào đó, chúng thường chỉ tạo ra các mức độ bất thường biến đổi ST-T trên ĐTĐ, hoặc đôi khi là các biến đổi không đặc hiệu làm khó phân biệt và chẩn đoán NMCT không ST chênh. Nếu các bất thường ST-T như vậy giải quyết thoái lui (hoặc tồi tệ hơn) ở các ECG ặp lại, thì thiếu máu là rất có thể. Tuy nhiên, khi lặp đi lặp lại các mà ĐTĐ không thay đổi, MI cấp tính ít có khả năng, nếu vẫn nghi ngờ lâm sàng, đòi hỏi bằng chứng khác để chẩn đoán. Một ECG bình thường được thực hiện khi một bệnh nhân không đau ngực không loại trừ đau thắt ngực không ổn định; một ECG bình thường trong đau, mặc dù nó không loại trừ chứng đau thắt ngực, cho thấy rằng cơn đau không phải là thiếu máu cục bộ.
Nếu nghi ngờ nhồi máu thất phải (RV), một ECG 15 đạo trình thường được ghi nhận; thêm các chuyển đạo được đặt tại V 4R, và, để phát hiện nhồi máu sau, V 8 và V 9.
Men tim (dấu hiệu huyết thanh của tổn thương tế bào cơ tim) là
Những men tim này được phóng thích vào máu sau khi hoại tử tế bào cơ tim. Men tim xuất hiện vào những thời điểm khác nhau sau khi bị thương cơ tim và mức giảm ở các mức khác nhau. Độ nhạy và độ đặc hiệu của tổn thương tế bào cơ tim khác nhau đáng kể giữa các men tim này, nhưng troponin (cTn) có độ nhậy và độ đặc hiệu cao nhất và hiện nay là men tim được lựa chọn. Gần đây, đã có một số xét nghiệm mới về troponin siêu nhậy có giá trị rất lớn trong chẩn đoán HCVC. Các xét nghiệm này có thể xác định mức Tn (T hoặc I) một cách đáng tin cậy từ 0,003 đến 0,006 ng / ml (3 đến 6 pg / ml); một số xét nghiệm nghiên cứu chỉ đạt 0,001 ng / ml (1 pg / ml).
Các xét nghiệm cTn trước đây ít nhạy cảm hơn không có khả năng phát hiện ra NMCT ngoại trừ những bệnh nhân bị rối loạn trầm trọng. Do đó, một Tn “dương” (tức là vượt quá giới hạn phát hiện) rất đặc hiệu. Tuy nhiên, các xét nghiệm hs-cTn mới có thể phát hiện một lượng nhỏ Tn ở nhiều người khỏe mạnh. Do đó, mức độ hs-cTn cần được tham chiếu đến phạm vi bình thường và được xác định là “cao” chỉ khi có trên 99% dân số tham chiếu. Hơn nữa, mặc dù mức troponin tăng cao có nghĩa là tổn thương tế bào cơ tim, nhưng nó không cho biết nguyên nhân gây ra tổn thương (mặc dù bất kỳ sự tăng troponin nào cũng làm tăng nguy cơ dẫn đến kết quả bất lợi trong nhiều chứng rối loạn). Ngoài ACS, nhiều rối loạn về tim và không tim khác có thể làm tăng nồng độ hs-cTn (xem Bảng: Nguyên nhân tăng Troponin); không phải tất cả các mức độ hs-cTn tăng cao biểu hiện MI, và không phải là tất cả các kết quả hoại tử cơ tim từ một sự kiện hội chứng mạch vành cấp tính ngay cả khi nguyên nhân là thiếu máu cục bộ. Tuy nhiên, bằng cách phát hiện các xét nghiệm tn, hs-cTn ở mức thấp hơn, cho phép xác định sớm MI hơn các xét nghiệm khác và đã thay các xét nghiệm đánh dấu tim khác ở nhiều trung tâm.
Bệnh nhân nghi ngờ có ACS nên được làm xét nghiệm hs-cTn khi nhập viện và 3 giờ sau (ở 0 và 6 giờ nếu sử dụng xét nghiệm chuẩn Tn).
Mức hs-cTn phải được giải thích dựa trên xác suất xác định bệnh tật trước khi thử nghiệm của bệnh nhân, ước tính trên lâm sàng dựa trên:
Một xác suất thử nghiệm cao cộng với nồng độ hs-cTn cao gợi lên HCVC, trong khi xác suất thử nghiệm trước khi thử nghiệm thấp cộng với một hs-cTn bình thường thì ít nghĩ tới HCVC Chẩn đoán là khó khăn hơn khi kết quả xét nghiệm không tương xứng với xác suất trước khi kiểm tra, trong trường hợp này các xét nghiệm liên tiếp mức hs-cTn giúp loại trừ hoặc chẩn đoán HCVC. Một bệnh nhân có xác suất thử nghiệm thấp và hs-cTn ban đầu hơi cao vẫn ổn định khi xét nghiệm lặp lại có thể có bệnh tim không HCVC (ví dụ như suy tim, bệnh động mạch vành ổn định). Tuy nhiên, nếu mức tăng men tim từ 20 tới 50% thì tăng nguy cơ bị HCVC lên nhiều . Nếu một bệnh nhân có xác suất bị bệnh ĐMV là cao và có nồng độ hs- Troponin T trước đó bình thường nhưng làm lại mấu 2 tăng trên 50 % thì chẩn đoán HCVC ; Nếu trong 6h tiếp theo mà lại lại Troponin không tăng thì cần can nhắc nguy nhân khác gây đau ngực.
Nguyên nhân tăng Troponin
Phân loại Nhồi máu cơ tim cấp
Nhồi máu cơ tim cấp có đoạn ST chênh lên
Nhồi máu cơ tim cấp đoạn ST không chênh lên
Tăng nhu cầu (tổn thương ĐMV ổn định)
Co thắt ĐMV, Huyết khối, hoặc tách ĐMV
Cocaine hoặc methamphetamine
tụt HA nặng gây giảm tưới máu mạch vành
Bệnh cơ tim (ví dụ, phì đại, virus)
Viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim
Tổn thương (thủ thuật đốt điện RF, Chấn thương đụng dập tim, sốc điện)
bệnh cơ tim thâm nhiễm (ví dụ, amyloidosis)
ngộ độc (ví dụ, thuốc anthracyclines)
Sự can thiệp của các chất khác
Chụp động mạch vành thường kết hợp chẩn đoán với can thiệp mạch vành (PCI-angioplasty, đặt stent). Khi có thể, chụp động mạch vành khẩn cấp và PCI được thực hiện càng sớm càng tốt sau khi khởi phát NMCT cấp (PCI thì đầu). Ở nhiều trung tâm, cách tiếp cận này làm giảm đáng kể tỷ lệ bệnh tật và tử vong và cải thiện các kết cục lâu dài. Thông thường, nhồi máu sẽ không ảnh hưởng tới chết các tế bào cơ tim khi thời gian từ đau ngực đến PCI là ngắn (<3 đến 4 giờ).
Chụp động mạch được thực hiện cấp cứu cho bệnh nhân bị STEMI, bệnh nhân đau ngực liên tục bất kể liệu pháp trị liệu tối đa, và bệnh nhân có biến chứng (ví dụ như men tim tăng lên, sốc tim, hở van hai lá cấp, thủng vách liên thất, loạn nhịp không ổn định). Những bệnh nhân bị NSTEMI không biến chứng hoặc đau ngực không ổn định mà các triệu chứng đã giảm nên chụp mạch trong vòng 24 đến 48 giờ đầu tiên nhập viện để phát hiện các tổn thương có thể cần điều trị.
Sau khi đánh giá và điều trị ban đầu, chụp mạch vành có thể được sử dụng ở những bệnh nhân có hiện tượng thiếu máu cục bộ (ECG hay các triệu chứng), huyết động không ổn định, rối loạn nhịp nhanh thât tái phát và các bất thường khác gợi lại sự tái phát các sự kiện thiếu máu cục bộ. Một số chuyên gia cũng khuyên rằng chụp mạch phải được thực hiện trước khi xuất viện ở bệnh nhân STEMI còn triệu chứng thiếu má cơ tim trên các phương tiện chẩn đoán hình ảnh gắng sức cơ tim hoặc phân suất tống máu < 40%.
Thử nghiệm trong phòng thí nghiệm thường không chản đoán nhưng nếu đạt được, cho thấy các bất thường không đặc hiệu tương ứng với hoại tử mô (ví dụ tăng ESR, tăng WBC ở mức vừa phải và chuyển sang trái). lipdi nhanh trong vòng 24 giờ đầu tiên cho tất cả các bệnh nhân nhập viện với HCVC
Thông tim phải sử dụng một bóng ống thông động mạch phổi có thể được sử dụng để đo tim phải, áp lực động mạch phôi và áp lực mao mạch phổi bít và cung lượng tim. Thử nghiệm này thường không được khuyến cáo và chỉ nên thực hiện khi bệnh nhân có các biến chứng đáng kể (ví dụ như suy tim nặng, giảm oxy máu, hạ huyết áp) và các bác sĩ có kinh nghiệm thực hiện đặt và quản lý catheter.
Nguy cơ toàn bộ có thể được ước lượng thông qua các thang điểm số lâm sàng chính xác (Huyết khối trong Nhồi máu cơ tim [TIMI], thang điểm [GRACE], Thang điểm [PURSUIT] , hoặc kết hợp với các yếu tố nguy cơ cao sau đây:
Điều trị, bao gồm thuốc điều trị, được thiết kế để giảm căng thẳng,ngăn chặn NMCT tái phát, đảo ngược thiếu máu, giới hạn kích thước nhồi máu, giảm khối lượng công việc tim, và ngăn ngừa và điều trị biến chứng. HCVC là một cấp cứu y tế , tiên lượng của bệnh nhân phụ thuộc vào việc được chẩn đoán và điều trị nhanh chóng hay không.
Điều trị cần được tiến hành đồng thời với chẩn đoán.
Điều trị các rối loạn đi kèm như suy tim, thiếu máu .
Bởi vì đau ngực của MI thường giảm trong vòng 12 đến 24 giờ, bất kỳ cơn đau ngực nào không giảm hoặc tái phát sau đó sẽ cần được chẩn đoán. Nguyên nhân có thể chỉ ra như biến chứng như thiếu máu cục bộ tái phát, viêm màng ngoài tim, tắc nghẽn phổi, viêm phổi, viêm dạ dày, hoặc loét.
Phải thiết lập một tuyến đường tĩnh mạch đáng tin cậy, cung cấp oxy (điển hình là 2 l bằng cannula mũi) và bắt đầu theo dõi ECG. Can thiệp trước bệnh viện của nhân viên y tế khẩn cấp-bao gồm làm ĐTĐ, nhai aspirin [325 mg], điều trị đau với nitrat hoặc opioid (xem Bảng: Thuốc cho bệnh động mạch vành (Coronary Artery Disease) Tiêu sợi huyết sớm khi được chỉ định và có thể, và phân loại bệnh viện phù hợp nơi có PCI thì đầu – có thể làm giảm nguy cơ tử vong và biến chứng. Chẩn đoán sớm và đáp ứng với điều trị có thể giúp quyết định thời gian can thiệp mạch vành khi can thiệp ĐMV thì đầu là không thử thực hiện.
Khi chẩn đoán không rõ ràng, bên cạnh các xét nghiệm men tim có thể giúp xác định các bệnh nhân nguy cơ thấp về ACS (ví dụ những người có men tim và ĐTĐ không bình thường), những người này có thể được quản lý trong các đơn vị quan sát 24-giờ hoặc các trung tâm đau ngực. Những bệnh nhân có nguy cơ cao nên được nhận vào đơn vị điều trị nội trú theo dõi hoặc đơn vị chăm sóc mạch vành (CCU). Một số thang điểm có thể giúp phân tầng rủi ro. Thang điểm TIMI có thể được sử dụng rộng rãi nhất
Bệnh nhân có nghi ngờ NMCT không ST chênh và nguy cơ trung bình hoặc cao nên được nhận vào đơn vị chăm sóc nội trú hoặc CCU. Những người bị NMCT ST chênh phải được nhận vào CCU.
Theo dõi liên tục băng monitor có nhịp tim và ghi điện tim trên máy monitor Tuy nhiên, một số bác sĩ lâm sàng khuyên bạn nên theo dõi nhiều lần thông thường với việc ghi lại đoạn ST liên tục để xác định độ lệch đoạn ST hoặc đoạn ST chênh xuống tạm thời thoáng qua. Những phát hiện này, ngay cả ở những bệnh nhân không có triệu chứng, cho thấy thiếu máu cục bộ và xác định những bệnh nhân có nguy cơ cao có thể cần được đánh giá và điều trị tích cực hơn.
Các y tá có chứng nhận có thể giải thích điện tâm đồ về loạn nhịp và bắt đầu các quy trình điều trị. Tất cả nhân viên nên biết làm thế nào để làm cấp cứu ngừng tuần hoàn
Đơn vị chăm sóc cần phải là một khu vực yên tĩnh,không ồn ào. Phòng đơn được ưu tiên; sự riêng tư phù hợp với giám sát cần được đảm bảo Thông thường, khách tham quan và cuộc gọi điện thoại chỉ được giới hạn trong gia đình trong vài ngày đầu. Đồng hồ treo tường, lịch và cửa sổ bên ngoài giúp định hướng bệnh nhân và ngăn ngừa sự cô lập, cũng như có thể truy cập vào đài phát thanh, truyền hình và báo.
Nghỉ ngơi tại giường là bắt buộc trong 24 giờ đầu. Vào ngày thứ nhất, bệnh nhân không có biến chứng (ví dụ, sự mất ổn định huyết động học, thiếu máu tiếp tục), bao gồm những người tái nhập viện bằng thuốc hạ huyết áp hoặc PCI thành công, có thể ngồi trên ghế, bắt đầu các bài tập thụ động và sử dụng tủ. Đi bộ vào phòng tắm và làm các thủ tục giấy tờ không bị căng thẳng sẽ được cho phép ngay sau đó. Các nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng những bệnh nhân PCI thành công và đơn giản thành công cho bệnh nhồi máu cấp có thể được vận động nhanh và được thải ra an toàn trong 3 đến 4 ngày.
Nếu không thực hiện được reperfusion hoặc có biến chứng xảy ra, bệnh nhân cần nghỉ ngơi lâu hơn, nhưng họ (đặc biệt là bệnh nhân cao tuổi) được huy động càng sớm càng tốt. Việc nghỉ ngơi trên giường kéo dài dẫn đến sự phân hủy nhanh về thể chất, sự phát triển hạ huyết áp tư thế đứng, làm giảm khả năng làm việc, tăng nhịp tim trong quá trình gắng sức và tăng nguy cơ huyết khối tĩnh mạch sâu. bệnh nhân nghỉ ngơi trên giường kéo dài cũng làm tăng cảm giác chán nản và không hạnh phúc
Lo lắng, thay đổi tâm trạng, và từ chối là phổ biến ở bệnh nhân sau bệnh lý ĐMV Một loại thuốc an thần nhẹ (thường là một benzodiazepine) thường được dùng, nhưng nhiều chuyên gia tin rằng hiếm khi cần thuốc như vậy.
Trầm cảm phản ứng là phổ biến vào ngày thứ 3 của bệnh và gần như phổ biến ở một thời gian trong quá trình hồi phục của bệnh Sau giai đoạn cấp tính, những nhiệm vụ quan trọng nhất thường là quản lý trầm cảm, phục hồi chức năng và tổ chức các chương trình phòng ngừa dài hạn cho bệnh nhân. với bệnh nhân nghỉ trên gường quá nhiều, hạn chế vận động nhiều sẽ làm tăng sự lo lắng và tràm cảm của bệnh nhân vì vậy bệnh nân được khuyến khích ngồi dậy, ra khỏi giường và tham gia các hoạt động thích hợp càng sớm càng tốt. Tác dụng của rối loạn tâm lý sau bệnh, tiên lượng bệnh và chương trình phục hồi cá nhân cần được giải thích cho bệnh nhân.
Duy trì chức năng ruột bình thường với chất làm mềm phân (ví dụ docusate) để tránh căng thẳng là rất quan trọng. Duy trì nước tiểu là phổ biến ở những bệnh nhân cao tuổi, đặc biệt là sau vài ngày nghỉ ngơi hoặc nếu bệnh nhân được sử dụng atropine. Đặt sonde tiểu có thể được yêu cầu nhưng thường có thể nên được rút sớm khi bệnh nhân có thể đứng hoặc ngồi để tránh nhiễm khuẩn tiết niệu.
bệnh nhân cân được cấm sử dụng thuốc lá, nên giáo dục bệnh nhân ngừng thuốc lá từ trong bệnh viện. những người chăm sóc bệnh nhân nên cố gắng để giúp bệnh nhân cai thuốc lá.
Mặc dù các bệnh nhân bị bệnh nặng ít ăn, thức ăn ngon với số lượng khiêm tốn là tốt cho tinh thần. Bệnh nhân thường được cho ăn một chế độ ăn kiêng mềm 1500 đến 1800 kcal / ngày với giảm natri từ 2 đến 3 g. Việc giảm natri không cần thiết sau 2 hoặc 3 ngày đầu tiên nếu không có bằng chứng về suy tim. Bệnh nhân được cho ăn một chế độ ăn ít cholesterol và chất béo bão hòa, được sử dụng để dạy cách ăn uống lành mạnh.
Đối với bệnh nhân tiểu đường và STEMI, kiểm soát glucose tích cực không còn được khuyến cáo; các hướng dẫn một chế độ insulin dựa trên để đạt được và duy trì mức độ glucose <180 mg / dL trong khi vẫn tránh được tình trạng hạ đường huyết.
Đánh giá chức năng Sau nhồi máu cơ timMột số loại thuốc giảm rõ nguy cơ tử vong sau khi NMCT cấp và được sử dụng trừ khi được chống chỉ định hoặc không dung nạp:
Aspirin và các thuốc kháng ngưng tập tiểu cầu khác
Aspirin và các thuốc khác thuốc chống tiểu cầu giảm tỷ lệ tử vong và tỉ lệ tái NMCT ở bệnh nhân sau NMCT. Aspirin 81 mg một lần / ngày được khuyên dùng lâu dài. Dữ liệu cho thấy warfarin có hoặc không có aspirin làm giảm tỷ lệ tử vong và tỷ lệ tái phát.
Thuốc chẹn beta được coi là điều trị tiêu chuẩn. Hầu hết các thuốc chẹn beta (như acebutolol, atenolol, metoprolol, propranolol, timolol) làm giảm tỷ lệ tử vong sau NMCT khoảng 25% trong ít nhất 7 năm.
Các chất ức chế ACE cũng được coi là điều trị tiêu chuẩn và được dùng cho tất cả các bệnh nhân sau NMCT nếu có thể. Những thuốc này có thể bảo vệ tim mạch dài hạn bằng cách cải thiện chức năng nội mạc. Nếu một thuốc ức chế ACE không dung nạp được vì ho hoặc phát ban (nhưng không phù mạch hoặc rối loạn chức năng thận), một thuốc chẹn thụ thể angiotensin II có thể được thay thế.
Statins cũng là phương pháp điều trị tiêu chuẩn và thường được kê đơn với bệnh nhân sau NMCT Giảm nồng độ cholesterol sau NMCT làm giảm tỷ lệ các sự kiện thiếu máu cục bộ tái phát và tử vong ở bệnh nhân có nồng độ cholesterol cao hoặc bình thường. Statin có vẻ như có lợi cho bệnh nhân sau NMCT bất kể mức cholesterol ban đầu của họ. Bệnh nhân sau NMCT có vấn đề chính là mức HDL thấp hoặc mức triglyceride cao có thể có lợi từ một fibrat, nhưng bằng chứng về lợi ích không rõ ràng. Một statin liều cao nên được tiếp tục vô thời hạn, trừ khi có những tác dụng phụ đáng kể xảy ra.
Cập Nhật Hội Chứng Thận Hư
Hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát nhạy cảm với Corticoides thường không có tăng huyết áp, suy thận và tiểu máu
Thận hư là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xảy ra ở nhiều bệnh cầu thận, được đặc trưng bởi protein niệu nhiều (³3,5g/24giờ), protein máu giảm (<60g/l), albumin máu giảm (<30g/l), lipid máu tăng và có phù.
1.2. Nguyên nhân và phân loại hội chứng thận hư
Bảng phân loại hội chứng thận hư bao gồm hội chứng thận hư nguyên phát (hay hội chứng thận hư tiên phát) và hội chứng thận hư thứ phát (hay hội chứng thận hư kết hợp).
1.2.1. Hội chứng thận hư nguyên phát
– Hội chứng thận hư đơn thuần, còn gọi là bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu, chiếm tỉ lệ 20% số bệnh nhân có hội chứng thận hư.
– Viêm cầu thận màng (chiếm 25 – 30%). Tự kháng nguyên của viêm cầu thận màng là phospholipase A2 Receptor týp M (PLA2R), là một protein xuyên màng có trên màng tế bào podocyte (Beck LH và cộng sự 2009).
– Viêm cầu thận màng tăng sinh (chiếm 5 – 10%).
– Xơ hóa cầu thận ổ – đoạn (chiếm 5 – 20%).
– Các viêm cầu thận tăng sinh và xơ hóa khác (chiếm 15-30%).
1.2.2. Hội chứng thận hư thứ phát
– Bệnh hệ thống:
+ Bệnh thận do lupus ban đỏ hệ thống.
+ Bệnh thận do các bệnh mạch máu hệ thống: cryoglobulin máu hỗn hợp, bệnh u hạt Wegener, bệnh viêm đa vi động mạch, bệnh viêm thành mạch dị ứng.
– Bệnh rối loạn chuyển hóa:
+ Bệnh thận do bệnh đái tháo đường.
+ Bệnh thận do lắng đọng chất dạng tinh bột (amyloidosis).
– Các bệnh thận sau nhiễm khuẩn:
+ Nhiễm vi khuẩn: liên cầu khuẩn, giang mai, viêm màng trong tim nhiễm khuẩn bán cấp, áp xe nội tạng.
+ Nhiễm virus: virus viêm gan B, virus viêm gan C, HIV, cytomegalo virus.
+ Nhiễm ký sinh trùng: sốt rét, toxoplasma, sán máng…
– Bệnh thận do thuốc:
+ Muối vàng, thủy ngân, và các kim loại nặng khác.
+ Các thuốc: kháng viêm không steroid, penicillamin, lithium, catoprin, heroin, probenecid, chlopropamid, ripampicin, tolbutamid, phenindion….
– Dị ứng: nọc rắn, nọc ong, phản ứng quá mẫn.
– Ung thư: bệnh Hodgkin, bệnh bạch cầu lympho (thường gây ra bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu). Các khối u đặc (thường gây ra bệnh cầu thận màng).
– Các bệnh thận di truyền: hội chứng Alport, bệnh Fabry, bệnh hồng cầu hình liềm, hội chứng thận hư bẩm sinh, hội chứng móng – xương bánh chè.
1.3. Tổn thương mô bệnh học
– Hội chứng thận hư nguyên phát:
+ Bệnh cầu thận tổn thương tối thiểu: Tổn thương duy nhất thấy trên kính hiển vi điện tử là các tế bào biểu mô cầu thận (podocyte) hợp nhất chân tạo thành bản phẳng. Sưng phồng tế bào biểu mô. Kính hiện vi quang học thấy cầu thận gần như bình thường. Không thấy lắng đọng phức hợp miễn dịch khi nhuộm miễn dịch huỳnh quang.
+ Bệnh cầu thận màng: Kính hiển vi quang học thấy dày lan tỏa thành mao mạch cầu thận. Kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng đặc điện tử vùng dưới biểu mô của màng nền cầu thận, màng nền dày không đều. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng dạng hạt mịn của IgG, bổ thể C 3 ở thành mao mạch cầu thận.
+ Bệnh cầu thận màng tăng sinh: Kính hiển vi quang học và kính hiển vi điện tử thấy tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất gian mạch. Dày thành mao mạch cầu thận, có hình ảnh đường viền đôi của thành mao mạch cầu thận. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng bổ thể C 3 và properdin, IgG, IgM, IgA, bổ thể C1q, C 4 ở thành mao mạch cầu thận và vùng gian mạch.
+ Bệnh cầu thận tổn thương ổ – đoạn: Kính hiển vi quang học thấy xơ hóa cầu thận thành ổ (vài cầu thận gần nhau bị xơ hóa tạo thành một ổ). Ở cầu thận tổn thương chỉ thấy xơ hóa một phần cầu thận, không xơ hóa toàn bộ cầu thận (gọi là tổn thương đoạn). Kính hiển vi điện tử thấy màng nền các cầu thận tổn thương nhăn nheo, dày và nứt rạn. Lắng đọng đặc điện tử dạng hạt ở vùng gian mạch các cầu thận tổn thương. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng dạng ổ, cục bộ của IgM, bổ thể C 3, C 4 ở vùng cầu thận bị xơ hóa.
+ Bệnh cầu thận tăng sinh gian mạch: Kính hiển vi quang học và kính hiển vi điện tử thấy tăng sinh tế bào gian mạch, tăng thể tích chất gian mạch. Không thấy dày thành mao mạch cầu thận. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng IgM, IgG, bổ thể C 3, C 4 và fibrin ở vùng gian mạch cầu thận.
+ Bệnh cầu thận tăng sinh nội mao mạch (viêm cầu thận cấp): Kính hiển vi quang học thấy tổn thương cầu thận lan tỏa, toàn bộ. Sưng phồng và tăng sinh tế bào nội mô mao mạch cầu thận. Xâm nhập bạch cầu đa nhân, đôi khi cả bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan vào lòng mao mạch cầu thận. Tăng sinh tế bào gian mạch và tăng thể tích chất gian mạch. Sưng phồng cầu thận nặng biểu hiện ở hẹp khoang Bowmann. Thành mao mạch cầu thận và các mạch máu ngoài cầu thận không thay đổi. Teo ống thận và thấy các trụ hồng cầu trong lòng ống thận. Kính hiển vi điện tử thấy lắng đọng hình gò dạng hạt mịn dưới tế bào biểu mô. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang thấy lắng đọng IgG, bổ thể C 3 và properdin dạng hạt mịn hoặc dạng hạt thô ở thành mao mạch cầu thận và vùng gian mạch cầu thận.
– Hội chứng thận hư kết hợp: là hình ảnh mô bệnh học của bệnh nguyên nhân gây ra hội chứng thận hư.
+ Bệnh thận do đái tháo đường.
+ Bệnh thận do bệnh lupus ban đỏ hệ thống.
Protein niệu nhiều là đặc trưng cơ bản nhất của hội chứng thận hư. Khi điện di protein niệu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư do tổn thương cầu thận tối thiểu và hội chứng thận hư do viêm cầu thận màng, người ta thấy 80% là albumin, do đó người ta gọi là protein niệu chọn lọc. Tỉ số giữa hệ số thanh thải globulin/hệ số thanh thải albumin (Cg/Ca) được gọi là chỉ số chọn lọc. Chỉ số ³1 là không chọn lọc, <1 là chọn lọc, <0,5 là chọn lọc cao, khi protein niệu chọn lọc càng cao thì tỉ số trên càng giảm, có thể xuống tới 0,2. Albumin trong huyết thanh mang điện tích âm, bình thường rất khó lọt qua được màng lọc cầu thận, vì bị lớp điện tích âm của màng lọc cầu thận ngăn cản. Trong hội chứng thận hư, màng lọc cầu thận để lọt nhiều albumin. Hiện tượng này được giải thích là do lắng đọng các phức hợp miễn dịch ở cầu thận gây hủy hoại lớp điện tích âm của màng lọc cầu thận, làm cầu thận để lọt dễ dàng các phân tử mang điện tích âm như albumin. Khi lượng protein được bài xuất trong một ngày qua nước tiểu lớn, sẽ gây ra giảm protein máu mà chủ yếu là albumin.
Giảm protein máu trong hội chứng thận hư xảy ra do mất protein qua nước tiểu nhiều, tổng hợp protein của gan không bù đắp kịp. Giảm protein máu làm giảm áp lực keo máu, gây ra phù do nước di chuyển từ lòng mao mạch ra tổ chức kẽ (theo định luật Starling). Thể tích máu giảm do thoát dịch ra tổ chức kẽ, gây hoạt hóa hệ renin – angiotensin – aldosteron (RAA), hệ arginin vasopressin (AVP) và hệ thần kinh giao cảm. Cơ chế này gây tăng tái hấp thu natri và nước của ống thận làm phù nặng lên. Người ta thấy mức độ nặng của triệu chứng phù tương quan với mức độ giảm protein máu.
Giảm áp lực keo máu và rối loạn điều chỉnh tổng hợp protein đã kích thích gan tăng tổng hợp lipoprotein dẫn tới tăng lipid máu, làm xuất hiện các thể mỡ trong nước tiểu (trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang). Tăng lipid máu có thể còn do giảm dị hóa lipoprotein vì các enzym lipoprotein lipase, lexitin cholesterol transferase trong máu giảm do mất qua nước tiểu.
Một số bệnh nhân bị mất IgG nhiều có thể dẫn tới hậu quả giảm khả năng miễn dịch và dễ bị nhiễm khuẩn.
2. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG VÀ CHẨN ĐOÁN
– Các triệu chứng của hội chứng thận hư:
+ Đái ít: Đi kèm với phù là đái ít, lượng nước tiểu thường dưới 500ml/24giờ, có thể chỉ vài trăm millilit.
+ Triệu chứng toàn thân: da xanh, ăn kém, mệt mỏi.
– Triệu chứng của bệnh nguyên: Trong hội chứng thận hư thứ phát, bệnh nhân còn có triệu chứng của bệnh nguyên gây ra hội chứng thận hư, như đau khớp, ban đỏ hình cánh bướm ở mặt trong bệnh lupus ban đỏ hệ thống. Xuất huyết thể chấm ở hai cẳng chân và đối xứng, đau khớp, triệu chứng tiêu hóa, ở bệnh nhân viêm thành mạch dị ứng.
– Xét nghiệm nước tiểu:
+ Protein niệu ³3,5g/24giờ, có khi lên đến 20 – 30g/24giờ. Nếu điện di để phân tích các thành phần protein trong nước tiểu thấy chủ yếu là albumin, globulin chỉ chiếm 20%, người ta gọi là đái ra protein chọn lọc cao.
+ Có thể có các thể mỡ trong nước tiểu, như trụ mỡ, thể lưỡng chiết quang (soi dưới kính hiển vi nền đen thấy các thể tròn, màu trong, ở giữa có vạch chữ thập óng ánh). Bản chất của các thể lưỡng chiết quang là cholesterol ester.
+ Bạch cầu trong nước tiểu thường có, mặc dù không có nhiễm khuẩn.
– Xét nghiệm máu:
+ Protein toàn phần trong máu giảm thấp dưới 60g/l, có thể xuống dưới 40g/l.
+ Nồng độ albumin máu giảm thấp dưới 30g/l, có thể xuống dưới 20g/l. Tỉ lệ A/G (albumin/globulin) < 1.
+ Nồng độ gamma globulin bình thường hoặc giảm. Trong hội chứng thận hư do viêm cầu thận lupus, nồng độ gamma globulin thường tăng.
+ Nồng độ natri trong máu thường thấp, tuy nhiên tổng lượng natri trong cơ thể có thể tăng, nhưng do tình trạng giữ nước (phù) làm pha loãng nồng độ natri trong máu. Nồng độ kali và calci trong máu cũng thường thấp. Khi bệnh nhân đáp ứng với thuốc lợi tiểu kết hợp với corticoid có thể gây giảm kali máu nặng.
+ Tốc độ máu lắng thường tăng cao do mất cân bằng tỉ lệ giữa albumin và globulin trong máu mà không phải do nhiễm khuẩn.
+ Mức lọc cầu thận bình thường, nếu giảm mức lọc cầu thận là có suy thận, thường là suy thận chức năng có hồi phục.
Ở bệnh nhân có hội chứng thận hư thứ phát, xét nghiệm máu còn có triệu chứng của bệnh nguyên, như tế bào hargrave dương tính, có kháng thể kháng nhân trong máu ở bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống. ASLO, ASK dương tính ở bệnh nhân viêm cầu thận cấp sau nhiễm liên cầu khuẩn.
Cho đến nay, hầu hết các tác giả đều thống nhất chẩn đoán xác định hội chứng thận hư dựa vào các yếu tố sau:
– Lượng protein trong nước tiểu nhiều (³ 3,5g/24giờ).
– Nồng độ protein trong máu giảm (<60g/l), albumin trong máu giảm (<30g/l).
– Lipid máu tăng.
Trong các yếu tố trên thì hai yếu tố có giá trị quyết định là protein trong nước tiểu ³3,5g/24giờ và nồng độ protein trong máu giảm <60g/l, albumin máu giảm <30g/l, các yếu tố khác không đạt vẫn được phép chẩn đoán hội chứng thận hư.
Một số trường hợp ở giai đoạn sớm, chỉ thấy lượng protein trong nước tiểu cao ³3,5g/24giờ, trong khi đó nồng độ protein máu chưa giảm xuống <60g/l. Trường hợp này, các tác giả sử dụng thuật ngữ “protein niệu ở mức thận hư”.
2.4. Biến chứng của hội chứng thận hư
Biến chứng của hội chứng thận hư là hậu quả của rối loạn sinh hóa do mất nhiều protein qua nước tiểu. Có thể gặp các biến chứng sau:
– Suy dinh dưỡng: thường gặp ở trẻ em và cả ở người lớn nếu không cung cấp đủ protein để bù vào lượng protein bị mất qua nước tiểu.
– Suy giảm chức năng thận: thường là suy thận chức năng do rối loạn nước điện giải, và giảm thể tích máu hiệu dụng. Trường hợp nặng có thể xảy ra suy thận cấp có vô niệu.
– Nhiễm khuẩn: Nguy cơ nhiễm khuẩn tăng do giảm IgM và bổ thể trong huyết thanh do mất qua nước tiểu. Có thể gặp viêm mô tế bào, zona, nhiễm khuẩn đường tiết niệu, viêm phúc mạc tiên phát, nhiễm khuẩn huyết do phế cầu và các loại vi khuẩn khác.
– Giảm calci máu: Calci máu giảm do giảm protein máu và giảm hấp thu calci từ ruột. Giảm calci máu có thể gây ra cơn tetani.
– Nghẽn mạch: Có thể gặp nghẽn tĩnh mạch, nhất là tĩnh mạch thận. Biến chứng này được biết từ lâu, nhưng gần đây người ta mới phát hiện tỉ lệ nghẽn tĩnh mạch thận khá cao, đặc biệt hay gặp trong viêm cầu thận màng. Triệu chứng của nghẽn tĩnh mạch thận thường kín đáo, phát hiện được dựa vào chức năng thận, mức lọc cầu thận suy giảm đột ngột. Thận bên bị tắc tĩnh mạch to lên. Nếu tắc tĩnh mạch thận trái ở đàn ông, thấy tĩnh mạch bìu giãn. Siêu âm Doppler tĩnh mạch thận hoặc chụp tĩnh mạch thận thấy có cục nghẽn. Biến chứng nghẽn mạch máu có thể do rối loạn đông máu ở bệnh nhân có hội chứng thận hư. Rối loạn đông máu có đặc điểm là giảm anti thrombin III (ATIII) trong máu do bị mất qua nước tiểu, giảm nồng độ và/hoặc hoạt tính của protein C, protein S trong máu. Tăng fibrin trong máu do tăng tổng hợp ở gan. Giảm quá trình phân giải bibrin và có lẽ còn có vai trò quan trọng của tăng a2 antiplasmin, tăng ngưng tập tiểu cầu.
3.1. Điều trị theo cơ chế bệnh sinh
Bệnh sinh của hội chứng thận hư nguyên phát là tổn thương cầu thận do phức hợp miễn dịch, do đó điều trị cơ bản là dùng thuốc ức chế miễn dịch. Các thuốc thường được sử dụng là:
– Corticoid: prednisolon (viên 5mg); methylprednisolon (viên 4mg, 16mg).
+ Điều trị tấn công: người lớn 1 – 1,5 mg/kg/24 giờ, trẻ em 2mg/kg/24 giờ. Thời gian uống trung bình 8 tuần, có thể kéo dài tới 12-16 tuần (với thể viêm cầu thận màng tăng sinh). Cho uống một lần vào 8 giờ sáng sau khi ăn.
+ Điều trị duy trì: Khi hết thời gian điều trị tấn công, giảm liều dần mỗi tuần 10 mg. Khi giảm xuống còn nửa liều tấn công (0,5 mg/kg/24 giờ) thì duy trì liều này trong thời gian 4 – 6 tháng. Hết thời gian duy trì, giảm liều dần mỗi tuần 5 mg xuống còn 10mg/24 giờ (2 viên/ngày) thì cho uống cách ngày 10mg thêm 2- 4 tháng nữa rồi ngừng. Một số tác giả khuyên trước khi ngừng corticoid nên tiêm bắp ACTH (synacthen ống 1ml chứa 1mg ACTH) 1mg/ngày trong 2 ngày cách nhật để kích thích tuyến thượng thận bài tiết corticoid.
Prednisolon là loại thuốc thường được sử dụng trong điều trị hội chứng thận hư và cũng là thuốc có hiệu quả nhất. Tuy nhiên đáp ứng với điều trị bằng prednisolon phụ thuộc vào thể tổn thương mô bệnh học thận của bệnh cầu thận gây ra hội chứng thận hư. Người ta đánh giá hiệu quả đáp ứng với điều trị bằng prednisolon sau khi hết thời gian điều trị tấn công.
+ Đánh giá đáp ứng với điều trị bằng prednisolon:
* Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu âm tính trên 1 năm. Nếu âm tính nhiều năm có thể coi là khỏi. * Đáp ứng không hoàn toàn (đáp ứng một phần): khi protein niệu giảm xuống dưới 3,5 g/24 giờ, nhưng không trở về âm tính. * Không đáp ứng: protein niệu tuy có giảm nhưng không xuống dưới 3,5 g/24 giờ. * Phụ thuộc corticoid: điều trị bằng corticoid, protein niệu về âm tính, nhưng khi giảm liều hoặc ngừng điều trị, bệnh lại tái phát. Điều trị lại bằng corticoid liều tấn công thì bệnh lại đáp ứng làm không thể giảm liều corticoid được.
Đối với các trường hợp đáp ứng không hoàn toàn, không đáp ứng, hoặc phụ thuộc corticoid, người ta phối hợp corticoid với thuốc độc tế bào (cyclophosphamid, azathioprin) thì có thể lại cho đáp ứng tốt. Hoặc chuyển sử dụng các thuốc khác như methylprednisolon, cyclosporin, cellcep. Một số tác giả dùng liệu pháp xung (pulse therapy) truyền tĩnh mạch methylprednisolon liều 500 mg/ngày, thời gian truyền không dưới 5 giờ. Truyền 3 lần cách ngày, sau đó cho uống duy trì bằng prednisolon 0,5 mg/kg/24 giờ cũng cho kết quả tốt.
Methylprednisolon dạng uống có biệt dược là medrol viên 4 mg và 16 mg (4mg methylprednisolon tương đương với 5 mg prednisolon). Cách dùng tương tự như prednisolon. Biến chứng đái tháo đường do thuốc gặp nhiều hơn prednisolon. Trước khi ngừng thuốc cần giảm dần liều.
– Cyclophosphamid (endoxan viên 50 mg): Cyclophosphamid là thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hóa. Liều dùng 2mg/kg/24giờ, thời gian uống trung bình 2 tháng. Khi ngừng thuốc không cần giảm liều.
– Clorambucin: viên 2mg. Thuốc cũng thuộc nhóm alkin hóa, liều 4 – 8 mg/ngày, trong thời gian 3 – 6 tuần.
– Cyclosporin: Thuốc có hai biệt dược là sandimum viên 25mg, 50mg, 100mg và neoral viên 25mg, 50mg, 100mg. Là thuốc ức chế miễn dịch mạnh, liều trung bình 100mg/24giờ. Chưa có nhiều nghiên cứu đánh giá hiệu quả của cyclosporin trong điều trị hội chứng thận hư, người ta chỉ định nó khi hội chứng thận hư kháng corticoid.
– Mecophenolat mofetin (cellcep): là thuốc cũng đang được nghiên cứu sử dụng trong điều trị hội chứng thận hư kháng corticoid.
3.1.2. Tác dụng phụ và biến chứng của thuốc
– Tác dụng phụ của corticoid:
+ Với hệ cơ xương: đau cơ, teo cơ do tác dụng dị hóa protein của corticoid. Loãng xương, có thể gây gãy xương tự phát hoặc sau một sang chấn nhẹ, xẹp lún thân đốt sống, hoại tử vô khuẩn chỏm xương đùi. Làm chậm liền xương ở bệnh nhân gãy xương.
+ Với hệ tiêu hóa: gây viêm hoặc loét dạ dày, tá tràng. Chảy máu dạ dày, tá tràng, có thể xảy ra trên bệnh nhân đã có viêm hoặc loét dạ dày, tá tràng từ trước, nhưng cũng có thể xảy ra ở bệnh nhân không có viêm loét dạ dày tá tràng trước đó. Thủng dạ dày, thủng ruột. Viêm tụy.
+ Với hệ tim mạch: Huyết áp tăng cao hơn đòi hỏi phải tăng liều thuốc hạ huyết áp đối với bệnh nhân đã có tăng huyết áp, hoặc xuất hiện tăng huyết áp sau khi dùng thuốc. Làm suy tim ứ huyết nặng lên do giữ muối, giữ nước. Gây kiềm máu dẫn tới giảm kali máu nặng khi kết hợp với thuốc lợi tiểu thải muối.
+ Với chuyển hóa: làm khởi phát đái tháo đường hoặc làm đái tháo đường nặng lên, nhất là khi sử dụng methylprednisolon. Có thể gây hôn mê do tăng thẩm thấu ở bệnh nhân đái tháo đường, gây tăng mỡ máu, gây hội chứng curshing.
+ Với hệ nội tiết: làm trẻ em chậm lớn, suy dinh dưỡng. Gây vô kinh thứ phát ở phụ nữ. Mất điều chỉnh hệ dưới đồi – tuyến yên – tuyến thượng thận, làm có thể xảy ra suy tuyến thượng thận cấp nếu ngừng thuốc đột ngột.
+ Với hệ thần kinh: gây rối loạn tâm thần, giảm hoạt động điện não.
+ Với mắt: gây tăng nhãn áp (glocom), đục thủy tinh thể sau và dưới bao.
+ Ức chế sự tăng sinh và phát triển của tế bào xơ làm chậm liền sẹo vết thương, teo tổ chức dưới da.
+ Gây giảm đáp ứng miễn dịch: bệnh nhân dễ bị nhiễm khuẩn, làm bùng phát bệnh lao, viêm gan virus.
+ Hội chứng sau cắt thuốc: suy tuyến thượng thận cấp do ngừng thuốc đột ngột, có thể tử vong. Suy tuyến thượng thận muộn.
– Biến chứng của cyclophosphamid: là thuốc ức chế miễn dịch thuộc nhóm alkin hóa. Thuốc tác động lên nhân tế bào, gắn với DNA do có ái lực mạnh với vùng mang điện tích âm của phân tử DNA. DNA sau khi bị alkin hóa sẽ mã hóa sai các phân tử mRNA, gây biến đổi sâu sắc quá trình phân chia tế bào. Thuốc làm giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu, nên cần theo dõi công thức máu hàng tuần. Khi số lượng bạch cầu giảm dưới 3,0 G/l, phải ngừng thuốc và cho uống leucogen để nâng số lượng bạch cầu lên. Thuốc có thể gây nôn và viêm bàng quang xuất huyết.
– Biến chứng của clorambucin: Khi dùng phối hợp clorambucin với barbiturat thì làm tăng độc tính của clorambucin. Thuốc làm giảm bạch cầu hạt và tiểu cầu, nhưng hồi phục nhanh sau khi ngừng thuốc, cần theo dõi công thức máu hàng tuần. Thuốc còn độc với gan, gây viêm da, xơ hóa phổi và dị ứng kèm theo sốt.
Sử dụng thuốc lợi tiểu để duy trì lượng nước tiểu 1,5 – 2 lít/24giờ. Nếu phù nhiều nên sử dụng furosemid tiêm tĩnh mạch, ống 20mg có thể dùng 2 – 4 – 6 – 8 ống/ngày tùy theo đáp ứng của từng bệnh nhân. Khi đã sử dụng liều cao furosemid mà vẫn không đạt được 1000ml nước tiểu/24 giờ thì có thể do một số lý do sau:
– Do protein máu quá thấp làm áp lực keo máu giảm nhiều, gây thoát dịch từ lòng mạch ra khoang gian bào. Phù nặng nhưng thể tích máu lưu thông lại giảm, làm giảm mức lọc cầu thận, lượng dịch đi tới quai Henle giảm, làm giảm đáp ứng với furosemid. Cần nâng áp lực keo máu lên bằng cách truyền đạm. Khi nồng độ protein máu tăng lên trên 60g/l sẽ gây đáp ứng tốt với furosemid. Lúc này cần theo dõi lượng nước tiểu 24giờ cẩn thận để điều chỉnh liều furosemid, tránh gây mất nước, điện giải gây tụt huyết áp.
– Do cường aldosteron thứ phát: Vì khối lượng máu lưu thông giảm, làm giảm lưu lượng máu qua thận đã kích thích gây tăng tiết renin làm tăng aldostron thứ phát. Tăng aldosteron làm tăng tái hấp thu natri ở ống lượn xa và ống góp. Vì vậy, có thể kết hợp furosemid với thuốc kháng aldosteron như spironolaton, aldacton, viên 100mg uống 4 viên/ngày.
– Do giảm lượng natri đi tới quai henle: có thể do bệnh nhân ăn nhạt quá lâu ngày gây giảm natri máu. Lượng natri đi tới quai Henle giảm cũng làm giảm đáp ứng với furosemid. Có thể cho bệnh nhân ăn mặn trở lại hoặc tiêm tĩnh mạch 5ml natri clorid 10% sẽ gây được đáp ứng với furosemid. Quyết định tiêm natri clorid ưu trương cần phải rất thận trọng. Chỉ tiêm khi xác định chắc chắn có giảm natri tổng lượng, nếu không sẽ gây tăng natri tổng lượng sẽ làm phù tăng lên.
Cần lưu ý khi điều trị bằng corticoid hay các thuốc ức chế miễn dịch khác có hiệu quả, sẽ làm lượng nước tiểu tăng lên. Khi bệnh nhân đáp ứng với thuốc lợi tiểu, có thể đái nhiều gây mất nước – điện giải, nhất là giảm kali máu và tụt huyết áp gây nguy hiểm. Vì vậy, cần theo dõi chặt chẽ, điều chỉnh liều lượng thuốc lợi tiểu và bổ xung kali kịp thời.
Nếu bệnh nhân có tràn dịch màng phổi, tràn dịch màng bụng, tràn dịch màng tinh hoàn thì không nên chọc tháo dịch. Chỉ chọc tháo dịch khi có chèn ép gây khó thở. Vì chọc tháo dịch, dịch sẽ tái lập nhanh chóng đồng thời gây mất protein lại làm phù và tràn dịch nặng hơn. Khi bệnh nhân đáp ứng với điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch và thuốc lợi tiểu, dịch sẽ được tái hấp thu hết và không để lại di chứng.
3.2.2. Điều trị tăng huyết áp
Nếu bệnh nhân có tăng huyết áp, phải dùng thuốc hạ huyết áp để đưa huyết áp về mức bình thường. Nhóm thuốc chẹn dòng calci và ức chế men chuyển thường được lựa chọn sử dụng.
3.2.3. Điều trị tăng lipid máu
Tăng lipid máu trong hội chứng thận hư là tăng cả cholesterol và triglycerid. Khi hội chứng thận hư giảm hoặc hết, lipid máu sẽ dần trở về giới hạn bình thường. Mặc dù vậy, tăng lipid máu là nguy cơ làm tăng vữa xơ động mạch ở bệnh nhân hội chứng thận hư, nên cần thiết phải hạ lipid máu xuống mức bình thường. Nhóm fibrat thường được lựa chọn như lipanthyl, lipavlon viên 100 mg, 300 mg, uống 300mg/ngày.
3.2.4. Điều trị và dự phòng nhiễm khuẩn
Nhiễm khuẩn dù ở bất kỳ cơ quan nào trong cơ thể, đều làm tăng lượng phức hợp kháng nguyên – kháng thể trong máu. Do đó, sẽ khởi phát một đợt tiến triển nặng lên của bệnh cầu thận và làm hội chứng thận hư nặng lên. Vì vậy nếu có nhiễm khuẩn thì phải điều trị tích cực. Nếu không có nhiễm khuẩn phải có biện pháp đề phòng, đặc biệt chú ý các nhiễm khuẩn họng, amydal, chân răng, nhiễm khuẩn ngoài da. Có thể cho bệnh nhân tiêm bắp bezathyl penicillin lọ 1,2 triệu đơn vị, 1 lọ mỗi tháng trong nhiều năm. Cần lưu ý, có nhiều thuốc kháng sinh độc với thận như nhóm amynoglycozid. Do đó, sử dụng kháng sinh cần lựa chọn cẩn thận, nhóm kháng sinh beta lactamin ít độc với thận nhất.
Các nhiễm khuẩn đặc hiệu như lao, viêm gan virus dễ xảy ra ở bệnh nhân có hội chứng thận hư. Vì bản thân bệnh nhân hội chứng thận hư đã giảm đáp ứng miễn dịch do giảm protein máu, mất globulin qua nước tiểu, đồng thời do dùng thuốc ức chế miễn dịch. Vì vậy trước khi điều trị corticoid và thuốc ức chế miễn dịch khác cần xét nghiệm HBsAg, phản ứng mantoux, chụp X-quang tim phổi để kiểm tra.
3.3. Điều trị và dự phòng biến chứng
3.3.1. Biến chứng nghẽn tắc mạch
Tỉ lệ biến chứng nghẽn tắc mạch ở bệnh nhân hội chứng thận hư khá cao 5 – 50%. Trong đó nghẽn tĩnh mạch thận làm chức năng thận suy giảm nhanh, nhiều trường hợp nghẽn động mạch chi phải cắt cụt chi. Biến chứng này có lẽ do hiện tượng tăng đông máu xảy ra ở bệnh nhân hội chứng thận hư, đồng thời do đặc điểm dòng máu tĩnh mạch thận được cô đặc hơn, độ nhớt cao hơn và tốc độ dòng chảy chậm đi do thể tích giảm, vì sau khi đi qua thận dòng máu giảm 20% nước (phân số lọc của thận là 20%).
Với những bệnh nhân bị hội chứng thận hư nặng, albumin máu dưới 20g/l cần làm xét nghiệm thăm dò chức năng đông máu và cân nhắc dùng thuốc ức chế tiểu cầu để phòng nghẽn mạch.
3.3.2. Biến chứng do sử dụng corticoid
Cần khám xét bệnh nhân cẩn thận trước khi quyết định điều trị. Phải loại trừ các bệnh nhân có bệnh lao, HBsAg dương tính, viêm loét đường tiêu hóa, đái tháo đường, đã suy thận… Cần lưu ý biến chứng của corticoid trên xương ở người già. Đề phòng suy thượng thận cấp có thể gây tử vong, cho bệnh nhân uống thuốc một lần vào 8 giờ sáng, không ngừng thuốc đột ngột.
– Đối với bệnh nhân chưa có suy thận: nồng độ ure, creatinin máu trong giới hạn bình thường, cho chế độ ăn tăng protein. Lượng protein cung cấp hàng ngày phải bằng lượng protein theo nhu cầu cơ thể (1g/kg/24giờ) cộng với lượng protein mất qua nước tiểu trong 24 giờ.
– Đối với bệnh nhân đã suy thận: lượng protein cung cấp hàng ngày phải giảm tùy theo giai đoạn suy thận.
– Cung cấp đủ năng lượng (35 – 40 kcal/kg/ngày), nhất là với trẻ em để hạn chế suy dinh dưỡng do hội chứng thận hư. Cung cấp đủ vitamin, chất khoáng, nhất là calci.
– Lượng natri: nếu phù thì phải cho bệnh nhân ăn nhạt, lượng natri ăn hàng ngày không quá 3g (lượng natri này đã có sẵn trong các thực phẩm). Nếu không có phù, không cần ăn nhạt tuyệt đối.
– Đối với kali: Nếu bệnh nhân có thiểu niệu hoặc vô niệu thì cần hạn chế lượng kali trong thức ăn vì có nguy cơ tăng kali máu. Nếu bệnh nhân có đái nhiều do dùng thuốc lợi tiểu mất kali, làm giảm kali máu thì cần phải bù kali bằng chế độ ăn hoặc thuốc như panagin, kaleorid (viên 0,6 hoặc 1,0, cho 1g/24 giờ) hoặc dung dịch kaliclorua 15% (uống 10 – 20 ml/ngày).
4. TIẾN TRIỂN VÀ TIÊN LƯỢNG
Tiến triển và tiên lượng của hội chứng thận hư nguyên phát phụ thuộc vào thể tổn thương mô bệnh học thận. Tiến triển và tiên lượng của hội chứng thận hư thứ phát phụ thuộc vào bệnh nguyên.
– Hội chứng thận hư với tổn thương cầu thận tối thiểu có tiên lượng tốt ở trẻ em. 80 – 90% trẻ em đáp ứng tốt với điều trị bằng prednisolon 1,5 – 2 mg/kg/ngày, uống trong thời gian tám tuần. Trường hợp không đáp ứng với điều trị có thể do chẩn đoán nhầm, thường nhầm với bệnh cầu thận xơ hóa ổ – đoạn ở giai đoạn đầu. Những bệnh nhân đáp ứng với prednisolon có thể giảm liều dần trong bốn tháng rồi ngừng. Cần theo dõi nồng độ protein niệu trong giai đoạn giảm liều prednosolon. Trường hợp bệnh tái phát, dùng lại liều prednisolon ban đầu cũng có hiệu quả. Trong trường hợp hay tái phát, hoặc không thể giảm liều prednisolon xuống dưới mức liều cao, thì có thể phối hợp với cyclophosphamid (Endoxan) với liều 2mg/kg/24giờ trong hai tháng, hoặc chlorambucil 0,2mg/kg/24 giờ, uống trong 2 – 3 tháng thường có đáp ứng tốt.
Bệnh nhân là người lớn có hội chứng thận hư với thay đổi cầu thận tối thiểu có tiên lượng kém hơn so với trẻ em. Chỉ khoảng 60% bệnh nhân đáp ứng hoàn toàn với điều trị corticoid liều cao 1 – 1,5 mg/kg/ngày sau tám tuần. Hơn 80% không còn protein niệu sau mười sáu tuần điều trị, có 94% bệnh nhân protein niệu âm tính sau thời gian điều trị dài hơn. Số bệnh nhân đáp ứng chậm với điều trị được coi là kháng corticoid, có thể kết hợp corticoid với cyclophosphamid hoặc chlorambucil cũng có thể cho đáp ứng.
– Hội chứng thận hư với xơ hóa cầu thận ổ – đoạn thường đi kèm với tăng huyết áp và suy thận, nếu không được điều trị bệnh thường tiến triển dần đến suy thận trong 5 – 10 năm. Các phương pháp điều trị cho đến nay chưa hoàn toàn hữu hiệu đối với thể bệnh này. Tuy nhiên điều trị bằng prednisolon có thể hạn chế được protein niệu và làm chậm tiến triển đến suy thận mạn.
Khoảng 20% bệnh nhân tiến triển đến suy thận giai đoạn cuối, số còn lại lui bệnh ở nhiều mức độ khác nhau. Chưa có cách điều trị tối ưu với bệnh cầu thận màng. Điều trị hiện nay vẫn là dùng prednisolon liều cao 1 – 1,5mg/kg/24giờ trong ít nhất hai tháng, rồi giảm liều dần hoặc kết hợp thuốc độc tế bào (chlorambucil hoặc cyclophosphamid) với prednisolon. Những trường hợp đáp ứng kém, có thể cần điều trị bằng methyl prednisolon kết hợp với chlorambucil để bảo vệ chức năng thận trong thời gian dài.
Biến chứng huyết khối tĩnh mạch thận gặp với tỉ lệ cao trong thể bệnh này. Khi có giảm mức lọc cầu thận đột ngột, có giãn tĩnh mạch bìu bên trái ở đàn ông, cần nghĩ đến viêm tắc tĩnh mạch thận và phải xác định chẩn đoán bằng siêu âm Doppler mạch hoặc chụp cộng hưởng từ hạt nhân, khi cần có thể chụp tĩnh mạch có tiêm thuốc cản quang.
– Hội chứng thận hư với viêm cầu thận màng tăng sinh, có tiên lượng nghèo, thường tiến triển từ từ đến suy thận. Viêm cầu thận màng tăng sinh có thể có những đợt biểu hiện bằng hội chứng viêm cầu thận cấp: đái ra máu không có triệu chứng lâm sàng hoặc đái ra protein kết hợp với bổ thể huyết thanh thấp, với triệu chứng trên cũng đủ cho phép chẩn đoán. Bệnh có thể có những đợt biểu hiện bằng hội chứng thận hư. Hiện nay việc điều trị bao gồm prednisolon phối hợp với aspirin 325mg uống ba lần trong ngày, cộng với dipyridamol 75mg uống ba lần mỗi ngày, có thể làm chậm quá trình tiến triển đến suy thận.
Bạn đang xem bài viết Tổng Quan Về Hội Chứng Thận Hư trên website Kidzkream.com. Hy vọng những thông tin mà chúng tôi đã chia sẻ là hữu ích với bạn. Nếu nội dung hay, ý nghĩa bạn hãy chia sẻ với bạn bè của mình và luôn theo dõi, ủng hộ chúng tôi để cập nhật những thông tin mới nhất. Chúc bạn một ngày tốt lành!