Cập nhật thông tin chi tiết về Bệnh Bạch Cầu Tủy Cấp mới nhất trên website Kidzkream.com. Hy vọng nội dung bài viết sẽ đáp ứng được nhu cầu của bạn, chúng tôi sẽ thường xuyên cập nhật mới nội dung để bạn nhận được thông tin nhanh chóng và chính xác nhất.
Bệnh bạch cầu tủy cấp là sự tăng sinh các tế bào non bất thường và thiếu sản các tế bào máu bình thường ở tủy xương, là bệnh ác tính của cơ quan tạo huyết.
Các tế bào ác tính tăng sinh trong tuỷ, dần dần thay thế các tế bào tạo máu cùng các chức năng của chúng gây ra các triệu chứng của bệnh như thiếu máu, nhiễm trùng, xuất huyết…
Theo thống kê của Hoa Kỳ: tỉ lệ mắc Bạch cầu tủy cấp khoảng 2,5/100.000 dân. Tỉ lệ nam/ nữ khoảng 1,3/1. Bệnh ít xẩy ra ở những người dưới 40 tuổi. Tỉ lệ mắc từ 1/ 100.000 đối với lứa tuổi 40 và tăng dần đến hơn 15/ 100.000 ở tuổi trên 65. Bạch cầu tủy cấp chiếm 80% số trường hợp bệnh bạch cầu cấp ở người lớn và chỉ chiếm 15-20% trường hợp bệnh bạch cầu cấp trẻ em.
Ở Việt Nam theo ghi nhận ung thư ở Hà nội 1996, tỉ lệ mắc bệnh bạch cầu cấp chung cho cả hai loại là 3,4/ 100.000. Nam mắc nhiều hơn nữ với tỉ lệ nam/ nữ: 2/1,1.
Mặc dù là bệnh ít gặp, Bạch cầu tủy cấp được nghiên cứu khá kỹ, với các phương tiện ngày càng hiện đại, người ta có thể phân chia bệnh thành nhiều phân nhóm nhỏ.
Người ta thấy các bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp cũng có các biến đổi về nhiễm sắc thể.
Lâm sàng
Bệnh khởi phát có thể đột ngột nhưng thường có một giai đoạn tiền triệu kéo dài từ 1-6 tháng. Bệnh diễn biến nhanh, thường bệnh nhân phải đến viện trong vòng một vài tháng, hiếm khi trên 6 tháng.
Một số trường hợp có khối u nguyên tủy bào khu trú: Sacôm nguyên tủy bào, u lục (chloroma) báo trước sự xuất hiện các triệu chứng bệnh.
Bệnh biểu hiện với các triệu chứng và dấu hiệu của 3 hội chứng chủ yếu sau:
Hội chứng thiếu máu: xanh xao, yếu mệt, đánh trống ngực, khó thở.
Hội chứng nhiễm trùng: các nhiễm trùng sinh mủ hay gặp, có thể tại chỗ hoặc toàn thân. Vị trí hay gặp là họng miệng hoặc hậu môn trực tràng. Nhiễm trùng luôn kèm theo sốt.
Hội chứng xuất huyết giảm tiểu cầu: Biểu hiện bằng các vết thâm tím, ban xuất huyết, đốm xuất huyết, chảy máu cam, chảy máu lợi, xuất huyết kết mạc và chảy máu lâu cầm mỗi khi bị xây xước nhỏ. Đôi khi có xuất huyết tiêu hóa và tiết niệu.
Dấu hiệu xuất huyết nghiêm trọng do đông máu nội mạch rải rác thường chỉ thấy ở thể bệnh bạch cầu cấp tiền tủy bào (M 3).
Các triệu chứng và dấu hiệu khác:
– Đau xương: Cũng gặp trong Bạch cầu tủy cấp nhưng ít hơn so với bệnh bạch cầu lympho cấp.
Lách to hoặc gan to biểu hiện ở khoảng 1/3 số bệnh nhân.
Hạch to: ít khi gặp ngoại trừ thể bệnh bạch cầu cấp loại đơn nhân.
Với các thể bệnh bạch cầu cấp loại đơn nhân, M 4 và M 5 phì đại lợi rõ rệt thường có loét và chảy máu cũng như kèm các tổn thương sần và cục không đau là các triệu chứng và dấu hiệu đặc trưng.
Ngoài ra bệnh nhân có thể chán ăn và sút cân.
Cận lâm sàng
Công thức máu và huyết đồ
Bạch cầu dưới 5000/mm ‘ ở khoảng 1/2 số bệnh nhân, trên 10.000/mm 3 ở xấp xỉ 1/3 số trường hợp. Mức độ tăng bạch cầu có thể thay đổi, hiếm khi nặng, chỉ có 5% số trường hợp có tãng bạch cầu rất cao, trên 100.000/ mm 3.
Như vậy số lượng bạch cầu ít có ý nghĩa trong chẩn đoán bệnh. Cần kiểm tra máu trên lam kính để tìm tế bào non (blast) trong máu ngoại vi.
Tiểu cầu luôn thấp, số lượng tiểu cầu dưới 50.000/mm 3 ở 1/2 số bệnh nhân.
Hầu hết bệnh nhân có thiếu máu đẳng sắc, hematocrit 25%-35%.
Nguyên tủy bào thường chiếm từ 3-95% số lượng bạch cầu trong máu với số lượng có thể tới hơn 100.000/mm 3.
Chọc hút tủy xương (tủy đồ)
Rất hữu ích cho chẩn đoán xác định, phân biệt được với các bệnh khác. Tủy có các tế bào non của bệnh bạch cầu, các que Auer và một số đặc điểm khác của bệnh được xác định bằng các phương pháp nhuộm và các phản ứng miễn dịch.
Được chỉ định khi chọc hút tủy xương không lấy được bệnh phẩm thích hợp cho chẩn đoán (do tủy bị xơ hóa hoặc đầy ắp tế bào).
Xét nghiệm hình thái học và hoá học tế bào
Xét nghiệm hình thái học và hoá học tế bào máu ngoại vi và tuỷ xương cho phép xếp loại Bạch cầu tủy cấp theo FAB.
Cho phép xác định các trường hợp mà hình thái học và hoá học tế bào không phân định được. Có khoảng 100 kháng ngyên (được gọi là các CD) có thể nhận biết được trên bề mặt tế bào tạo máu bằng kháng thể đơn dòng giúp phân biệt được chính xác các dòng, loại của bệnh bạch cầu cũng như phân định được kiểu hình miễn dịch. Ngày nay, với kỹ thuật phân tích tế bào dòng chảy (flow cytometrv) đa chiều (multidimentional) hay đa thông số (multiparameter) giúp xác định kích thước, mật độ hạt, bộ CD đặc trưng của từng loại bệnh bạch cầu.
Di truyền học tế bào cho phép phân chia các thể của bệnh bạch cầu thành các thể nhỏ hơn nữa và đã được đưa vào phân loại của Tổ chức Y tế Thế giới. Những nơi có điều kiện có thể làm thêm di truyền học phân tử.
Rất quan trọng, phục vụ cho việc hồi sức huyết học (truyền máu và các sản phẩm từ máu…).
Các xét nghiệm vê đông máu
Fibrinogen huyết: giảm.
Các sản phẩm giáng hóa fibrinogen tăng.
Prothrombin giảm.
Thời gian prothrombin và PTT tăng.
Đa số là bình thường, chỉ biến đổi khi các cơ quan như: gan, thận… bị xâm lấn. Vì vậy khi đánh giá bilan cần làm các xét nghiệm chức năng gan thận: urê, creatinin huyết, AST và ALT.
Nồng độ acid uric và LDH thường tăng.
Điện giải đổ: ít biến đổi, có thể hạ kali huyết. Đôi khi có trường hợp tăng kali huyết giả ở những bệnh nhân có số lượng bạch cầu rất cao.
Những bệnh nhân với số lượng bạch cầu rất cao cũng có thể có xét nghiệm đường huyết và ô xy huyết giảm giả tạo do các tế bào non tiêu thụ sau khi lấy máu xét nghiệm.
Các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh
ít có giá trị chẩn đoán, được làm khi có chỉ định riêng đối với từng trường hợp để đánh giá thêm.
Các điểm cơ bản để chẩn đoán xác định:
Xanh xao nhiều, suy nhược.
Sốt và nhiễm trùng (thường ở họng miệng và hậu môn).
Các dấu hiệu của xuất huyết.
Các thành phần non của các dòng bạch cầu hạt trong máu ngoại vi và trong tủy xương, giảm hồng cầu và tiểu cầu.
Xếp loại:
Xếp loại FAB (French – American – British) cho Bệnh Bạch cầu tủy cấp.
Mo: Các nguyên tủy bào không biệt hóa.
M,: Bệnh bạch cầu tủy bào không có biệt hóa.
M 2: Bệnh bạch cầu tủy bào có biệt hóa.
M3 Bệnh bạch cầu tiền tủy bào, tăng hạt.
M3 v: hạt nhỏ/ hoặc giảm hạt (loại biến thể).
M 4: Bệnh bạch cầu đơn nhân tủy.
M 4EO: Bệnh bạch cầu đơn nhân tủy loại ưa Eosin (loại biến thể).
M 5a: Bệnh bạch cầu nguyên bào đơn nhân.
M 5b: Bệnh bạch cầu loại đơn nhân / tiền đơn nhân.
M fi: Bệnh bạch cầu tăng sinh nguyên hồng cầu (hội chứng Di Guglielmo).
M 7: Bệnh bạch cầu loại nguyên bào nhân khổng lồ.
Gần đây, Tổ chức Y tế Thế giới đã có phân loại thống nhất cho Bạch cầu tủy cấp như sau: Bạch cầu tủy cấp có các bất thường nhiễm sắc thể hồi quy
– Bạch cầu tủy cấp có t(8;21)(q22;q22), [AMLỈ(CBF-a)/ETO].
Bệnh bạch cầu tiền tuỷ bào cấp [Bạch cầu tủy cấp với t( 15; 17)(q22;q 11-12)].
(PLM/RAR-a) và các biến thể (PLZF/RAR-a), (NPM/RAR-a),
(NuMA/RAR-a), (STAT 5b/RAR-a).
Bạch cầu tủy cấp có tế bào ưa eosin bất thường ở tuỷ xương [Ínv(16)(pl3q22) hoặc tc 16; 16) (pl3;q22); (CBFaỊỈ/MYHll).
Bạch cầu tủy cấp có t(15;17)(q22;ql2), (PMLllRARa) và các biến thể.
Bạch cầu tủy cấp có các bất thường 1 lq23(MLL).
Bạch cầu tủy cấp cỏ loạn sản đa dỏng
Có hội chứng loạn sản tuỷ hoặc loạn sản tuỷ/tăng sinh tuỷ.
Không có hội chứng loạn sản tuỷ.
Bạch cầu tủy cấp và hội chứng loạn sản tuỷ, Hên quan với điều trị
Các loại khác.
Bạch cầu tủy cấp không được phân loại
Bạch cầu tủy cấp, biệt hoá tối thiểu.
Bạch cầu tủy cấp không trưởng thành.
Bạch cầu tủy cấp trưởng thành.
Bệnh bạch cầu đơn nhân tuỷ cấp.
Bệnh bạch cầu nguyên bào đơn nhân và đơn nhân cấp.
Bệnh bạch cầu dòng hồng cầu cấp.
+ Bệnh bạch cầu hồng cầu (tuỷ hồng cầu).
+ Bệnh bạch cầu chỉ có dòng hồng cầu.
+ Bệnh bạch cầu nguyên bào nhân khổng lồ.
Biến thể: Bạch cầu tủy cấp, rối loạn tăng sinh tuỷ thoáng qua trong hội chứng Down. Bệnh bạch cầu ưa ba-zơ cấp.
Tãng sinh toàn tuỷ cấp có xơ hoá tuỷ.
Sac-côm dòng tuỷ.
Bệnh bạch cầu cấp dòng mập mờ
Bệnh bạch cầu cấp không biệt hoá.
Bệnh bạch cầu cấp lưỡng dòng.
Bệnh bạch cầu cấp lưỡng kiểu hình.
Điều trị các trường hợp mới mắc
Chiến lược điều trị Bạch cầu tủy cấp là dùng các thuốc hóa chất phối hợp để đạt lui bệnh hoàn toàn.
1. Chuẩn bị cho điều trị hóa chất
Trong nhiều trường hợp bệnh, việc điều trị hóa chất ngay sau khi có chẩn đoán xác định chưa phải là cần thiết. Thay vào đó, các triệu chứng và dấu hiệu cấp tính cần cấp cứu, điều chỉnh trong một vài ngày đầu nên được đặt lên trên hết.
a- Truyền máu hoặc các sản phẩm từ máu: Hầu hết các bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp đều có giảm hồng cầu và tiểu cầu, việc bổ xung các thành phần này là cần thiết.
b- Bồi phụ nước và điều chỉnh điện giải: Nhằm chống suy thận do các sản phẩm giáng hóa của các tế bào non bị phá hủy hàng loạt. Các bệnh nhân có suy tim kèm theo vẫn cần bù nước đồng thời sử dụng thuốc lợi tiểu.
Trong các biến đổi về điện giải, hạ kali máu là vấn đề đáng lưu tâm nhất ở bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp. Cần bù kali đầy đủ theo đường tĩnh mạch.
c- Điều trị nhiễm trùng: Tất cả các bệnh nhân bị bệnh bạch cầu cấp có sốt đều phải coi là có nhiễm trùng cho đến khi chứng minh được là do nguyên nhân khác.
Sử dụng các kháng sinh phổ rộng, điều trị tích cực nhiễm trùng trước khi điều trị hóa chất.
d- Phòng ngừa bệnh thận do acid uric: Acid uric máu tăng gặp cả trong lúc chẩn đoán cũng như trong khi điều trị hóa chất.
Allopurinol vẫn là thuốc chủ yếu để phòng bệnh thận do tăng acid uric, kiềm hóa nước tiểu chỉ là phụ thêm.
Nếu bạch cầu tăng cao tới hơn 100.000/ mm 3 nên gạn bạch cầu (leukapheresis) trước để tránh làm tăng a-xít uric khi điều trị hóa chất.
d- Đặt các dụng cụ tiêm truyền trong mạch máu: Do phải tiêm truyền trong ít nhất 1 tháng, cần đặt các dụng cụ giúp cho việc tiêm truyền hàng ngày thuận tiện.
e- Dùng các thuốc ức chế kinh nguyệt cho phụ nữ còn kinh.
f- Điều trị các bệnh kèm theo: Các bệnh kèm theo như suy tim, đái tháo đường, bệnh phổi mạn tính cần điều trị tích cực trước khi điều trị hóa chất tấn công.
g- VỚI các bệnh nhân bị hội chứng đông máu nội mạch rải rác. Cần điều trị bằng heparin.
h- Điều trị hỗ trợ tâm lý: Nếu cần thiết, có thể phối hợp với các nhà tâm lý cùng điều trị để bệnh nhân an tâm điều trị.
2. Điều trị hóa chất toàn thân
So với bệnh bạch cầu limphô cấp, Bạch cầu tủy cấp nhạy cảm với các thuốc hóa chất kém hơn. Tỉ lệ lui bệnh hoàn toàn cũng vì thế mà thấp hơn.
a- Điều trị tấn công
Có khá nhiều phác đồ hóa chất để điều trị tấn công Bạch cầu tủy cấp, việc lựa chọn phác đồ dựa vào một số yếu tố như: tình trạng toàn thân, tuổi, bệnh kèm theo (ví dụ bệnh tim…). Điều trị tấn công chuẩn hiện nay là phối hợp cytarabine với một anthracycline hoặc với anthracenedione. 7-10 ngày sau kết thúc hoá chất nên chọc hút túy lại (hoặc sinh thiết tủy).
Nếu số tế bào non còn lại ít hơn 5%, tạm ngừng điều trị hóa chất, chỉ điều trị hỗ trợ cho đến khi tủy hổi phục (thường 1-3 tuần).
Nếu các dòng tế bào tuỷ giảm nặng, cần ngừng hoá chất, đợi hồi phục.
Nếu bệnh bạch cầu giảm nhưng vẫn còn tồn tại trong tủy, điều trị tiếp đợt 2 nhưng liều giảm tùy theo mức độ giảm tế bào của đợt trước. 14 ngày sau chọc hút tủy (hoặc sinh thiết túy) lại, với những bệnh nhân vẫn còn bệnh cần điều trị tiếp đợt 3.
Quá trình đánh giá và điều trị tiếp tục như vậy.
Phác đồ hay được sử dụng là cytarabine phối hợp daunorubicin (còn gọi là phác đồ 7 + 3). Ara-C (cytarabin) truyền tĩnh mạch trong 7 ngày, daunorubicine truyền tĩnh mạch trong 3 ngày. Nếu sau khi đánh giá lại tủy xương (ngày thứ 14) lượng tế bào non giảm nhiều nhưng chưa thoái giảm hoàn toàn, sẽ điều trị tiếp đợt 2 với cytarabin truyền tĩnh mạch trong 5 ngày và Daunorubicin truyền trong 2 ngày. Liều mỗi ngày không đổi, chi giảm khi bệnh nhân bị suy gan do thuốc. Nếu tế bào non giảm ít hoăc không giảm cần đổi phác đồ có cytarabine liều cao hơn (như HDAC hoạc DAT).
Với những người mắc bệnh tim. phác đồ thường dùng là HDAC.
Lui bệnh hoàn toàn được xác định như sau:
+ Tế bào non chỉ còn dưới 5% trong tủy bình thường về mặt tế bào.
+ Máu ngoại vi bình thường trở lại (không còn tế bào non) với số lượng bạch cầu hạt trên 1500/mnL và tiểu cầu trên 100.000/ mm
Các chi sô này phải giữ được trong ít nhất 4 tuần hoặc cho tới đợt điều trị tiếp theo.
b- Điều trị sau lui bệnh
Những nghiên cứu gần đây cho thấy việc điều trị duy trì kéo dài không cho kết quả cao hơn điều trị duy trì trong thời gian ngắn. Điều trị duy trì cũng có kết quả thấp hơn so với điều trị củng cố mạnh trong thời gian ngắn. Vì vậy, phương pháp điều trị sau lui bệnh được chấp nhận rộng rãi hiện nay là điều trị mạnh như ghép tế bào gốc hoặc cytarabine liều cao mà không điều trị duy trì nữa.
Phác đồ củng cố thường là HDAC với liều cytarabine lên tới 3g/m 2. Các kết quả nghiên cứu cũng thấy khi điều trị liều cao tỷ lệ sống không bệnh cao hơn đáng kể so với cách dùng củng cố giảm liều.
Phương pháp điều trị thứ hai sau lui bệnh là ghép tế bào gốc (từ tuỷ xương hoặc từ máu ngoại vi). Sau khi dùng hoá chất liều rất cao hoặc xạ trị toàn thân, tế bào gốc được ghép cho bệnh nhân. Phương pháp này cho kết quả cao hơn so với điều trị hóa chất đơn thuần. Người ta thường ghép tế bào gốc dị gen bằng sử dụng tủy hoặc tế bào gốc ngoại vi của người có HLA phù hợp với bệnh nhân. Ghép tủy dị gen có thể gây bệnh mảnh ghép chống chủ (graft versus host disease- GVHD). Tuy vậy, ở nhũng bệnh nhân này, người ta cũng thấy có hiện tượng mảnh ghép chống bệnh bạch cầu (graft versus lekemia- GVL) có tác dụng làm giảm tỷ lệ tái phát.
Tuy nhiên, trên thực tế, ghép tế bào gốc dị gen gặp phải một số khó khăn nhất định như giá thành cao, kỹ thuật khó khăn, thiếu người cho đổng gien hoặc phù hợp HLA, tỷ lệ biến chứng và tử vong trong và sau ghép còn cao. Ghép dị gen thường chỉ giới hạn cho người dưới 60 tuổi trong khi tuổi mắc Bạch cầu tủy cấp trung bình là 65. Vì vậy chỉ có một số ít bệnh nhân Bạch cầu tủy cấp được ghép tế bào gốc dị gen.
Ghép tế bào gốc tự thân cũng đã được thử nghiệm nhưng tỷ lệ thất bại cao do không loại được hoàn toàn các tế bào ác tính trong tuỷ và máu ngoại vi.
3. Điều trị dự phòng hệ thần kinh trung ương
Bạch cầu tủy cấp hiếm khi tái phát ở hệ thần kinh trung ương, không nên sử dụng thường quy cho mọi trường hợp bị bệnh. Điều trị dự phòng hệ thần kinh trung ương chỉ sử dụng cho bệnh bạch cầu loại nguyên bào đơn nhân ở các bệnh nhân trẻ. Điều trị bao gồm: tia xạ hộp sọ 18 -24 Gy, đồng thời tiêm nội tủy cytosine arabinoside (50-70 mg/m 2 X 5 lần) trong 3 tuần.
4. Điều trị miễn dịch
Điều trị miễn dịch vẫn còn chưa cho kết quả cao, chưa được đề xuất thành phương pháp điều trị thường quy (Tuy vậy có khá nhiều tài liệu đề cập đến). Có thể sử dụng 2 phương pháp sau:
Miễn dịch không đặc hiệu: BCG, Corynebacterium parvum, levamisole…).
Miễn dịch đặc hiệu: Dùng các tế bào bệnh bạch cầu được xử lý tia xạ, các chất chiết xuất từ màng tế bào bệnh bạch cầu…).
Cả hai phương pháp này nếu áp dụng, chỉ nên dùng trong giai đoạn đã lui bệnh sau hoá chất.
5. Điều trị bổ trợ
Trong quá trình điều trị các bệnh bạch cầu cấp nói chung và Bạch cầu tủy cấp nói riêng, việc săn sóc hỗ trợ luôn đóng một vai trò quan trọng, đảm bảo sự sống còn của bệnh nhân. Đối với từng trường hợp cụ thể cần có những chỉ định cụ thể riêng, sau đây là một số biện pháp chung:
Chống thiếu máu và chống xuất huyết: Do bệnh nhân thường giảm cả hồng cầu và tiểu cầu, truyền máu tươi là thích hợp nhất. Một số trường hợp chi cần truyền một thành phần nào đó như: khối hồng cầu, hồng cầu rứa, khối tiểu cầu…
Chống nhiễm trùng: Sử dụng kháng sinh phổ rộng hoặc phối hợp kháng sinh. Các trường hợp sốt dai dẳng trong khi sử dụng kháng sinh có thể thêm các thuốc chống nấm.
Phồng ngừa bệnh thận do tâng acid uric: Dùng allopurinol, điều chỉnh liều theo kết quả xét nghiệm acid uric máu kết hợp bù nhiều nước và thuốc lợi tiểu nếu cần.
Đông máu nội mạch rải rác và tiêufìbrin quá mức (thường xảy ra ở bệnh bạch cầu tiền tủy bào -M 3) cần điều trị tích cực bằng truyền khối tiểu cầu, các yếu tố đông máu, heparin. Nếu không kiểm soát được cần dùng thêm acid epsilon-aminocaproic (EACA) và acid tranexamic.
Bồi phụ nước, điện giải đấy đủ: Các rối loạn điện giải có thể nguy hiểm tới tính mạng đôi khi khó kiểm soát do có các rối loan khác kèm theo.
Đảm bảo dinh dưỡng. Nếu lượng thức ăn hàng ngày không đủ cần nuôi dưỡng thêm qua đường tĩnh mạch. Các vitamin cũng rất cần thiết, đặc biệt vitamin c liều cao có tác dụng thải độc rất tốt.
Điều trị tái phát
Bạch cầu tủy cấp thường tái phát tại tủy với tiêu chuẩn là trên 5% tế bào non trong tuỷ. Bệnh rất ít khi tái phát ngoài tủy. Do đó phương pháp điều trị trở lại vẫn là hóa chất.
Nếu tái phát sau 6 tháng thì có thể sử dụng chính phác đồ trước đó đã dùng hoặc đủ điều kiện và tìm được người cho phù hợp có thể ghép tế bào gốc dị gen.
Nếu tái phát dưới 6 tháng hoặc điều trị không tạo được lui bệnh hoàn toàn thì phải điều trị bằng các phác đồ khác có tác dụng mạnh hơn, liều cao hơn như ARa-C-AMSA hoặc HDAC hoặc Etoposide + Mitoxantrone hoặc đủ điều kiện và tìm được người cho phù hợp có thể ghép tế bào gốc dị gen.
Kết quả điều trị của hoá chất thường quy còn thấp với thời gian sống trung bình chỉ vài tháng. Ghép tế bào gốc dị gen là phương pháp có kết quả cao nhất hiện nay cho bệnh tái phát. Ghép tế bào gốc tự thân cũng có ích lợi cho các bệnh nhân này.
Trong những năm gần đây, điều trị đích được quan tâm đáng kể. Gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg) là phức hợp gồm một kháng thể đơn dòng chống CD33 gắn với calicheamicin là chất có hoạt tính chống u. CD33 bộc lộ trên háu hết tế bào Bạch cầu tủy cấp. Thuốc đã được chấp nhận trong điều trị bệnh nhân 60 tuổi trớ lên bị Bạch cầu tủy cấp tái phát có CD33 dương tính không thể điều trị được hoá chất.
Tiên lượng chung của Bạch cầu tủy cấp vẫn còn xấu với thời gian sống trung bình 12,1 tháng, tỷ lệ sống 5 năm khoảng 22%.
Những bệnh nhân trên 60 tuổi có tỷ lệ lui bệnh hoàn toàn 30-50% trong khi tỷ lệ này ở người trẻ hơn đạt 65-80%, do đó tiên lượng ở người cao tuổi xấu hơn.
Những người có các bệnh của hệ tạo máu trước khi bị Bạch cầu tủy cấp (như hội chứng loạn sản tuỷ) hoặc bị bệnh Bạch cầu tủy cấp thứ phát (như biến chứng của điều trị hoá chất trước đây) đáp ứng kém hơn với hoá chất nên tiên lượng xấu hơn.
Di truyền học tế bào: t(15;17), t(8;21) và inv(16) là các yếu tố tiên lượng thuận lợi. Các bất thường nhiễm sắc thể 5 hoặc 7, ba nhiễm sắc thể 8, chuyên vị 1 lq23 là những nhóm mang tiên lượng xấu.
Di truyền học phân tử: gấp đôi gen FLT3 cũng được thấy là mang tiên lượng xấu.
Sau điều trị củng cố, cần khám và theo dõi công thức máu (hoặc huyết đồ) 1- 3 tháng/lần trong 2 năm, sau đó 3-6 tháng/ lần. Tuý đồ chỉ nên làm khi huyết đồ bất thường hoặc xuất hiện giảm các dòng tế bào máu ngoại vi.
MỘT SỐ PHÁC ĐỒ HÓA CHẤT ĐIỀU TRỊ BẠCH CẦU TỦY CẤP
Điều trị tấn công
Phác đồ 7+3 (ARAC- DNR)
Cvtarabine 100mg/m 2. TM trong 24 giờ trong 7 ngày.
Daunorubicin 45mg/m 2, TM, ngày 1,2, 3.
Phác đồ Ara-CIDox
Cytarabine 100mg/m 2, TM, 24 giờ X 7 ngày.
Doxorubicin 30mg/m 2, TM, ngày 1,2, 3.
Phác đồ Ara-Clthioguanine
Cytarabine 100mg/m 2, TM, 12 giờ / lần X 10 ngày.
Thioguanine lOOmg/ m2, TM, 12 giờ/ lần X 10 ngày.
Chu kì mỗi đợt 30 ngày, điều trị cho tới khi bệnh thuyên giảm.
Phác đồ DAT
Daunorubicin 60 mg/ m 2, TM, ngày 5, 6, 7.
Cytarabine (Ara-C) lOOmg/ m 2. TM, 30 phút X 7 ngày.
Thioguanine lOOmg/ m2, uống, 12 giờ/ lần X 7 ngày.
Phúc đồ Ara – c/ Mito cho người già Cvtarabine 3000mg/, ngày 1-5.
Mitoxantrone 12mg/ m 2, TM, trong 30 phút, ngày 1-3.
Không điều trị củng cố.
Điều trị củng cố
Cytarabine 3000mg/ m 2, TM, 12 giờ/ lần, ngày 1, 3, 5.
Được điều trị hóa chất ban đầu bằng phác đồ 7 + 3.
Nhắc lại mỗi đợt sau 28 ngày X 4 đợt.
Phác đồ MiDAC
Mitoxantrone 10mg/m2, TM ngày 1-5.
Cytarabine lg/m 2, TM trong 2 giờ, các 12 giờ một liều, từ ngày 1 đến ngày 3.
Phác đồ 7 + 3 + 3 (Ara-C/Daitno) tấn công và củng cố:
Tấn công:
+ Cytarabine lOOmg/ m 2, TM 24 giờ X 7 ngày sau đó.
2000 mg/m 2, TM, 12 giờ/ lần, ngày 8-10.
+ Daunorubicin 45mg/ m 2, TM, ngày 1, 2, 3.
Củng cố:
+ Chu kì 1 và 3:
Cytarabine 200mg/ m 2, TM 24 giờ X 5 ngày. Daunorubicin 60mg/ m 2, TM, ngày 1, 2.
+ Chu kì 2:
Cytarabine 2000 mg/m 2, TM, 12 giờ/ lần, ngày 1, 2, 3. Etoposide 100 mg/ m 2, TM, ngày 4, 5.
Điều trị dự phòng vào hệ thống thần kinh trung ương
Tia xạ vào hộp xọ 2.400 rad, Cytarabine 100mg/ m2 chia thành 5 liều tiêm nội tủy.
Ghi chú:
– Bệnh của hệ tạo máu từ trước: loạn sản tuỷ…
– Bạch cầu tủy cấp do điều trị trước đây: Bạch cầu tủy cấp xuất hiện sau điều trị một bệnh ung thư khác bằng hoá chất, tia xạ
Phương Pháp Điều Trị Bệnh Bạch Cầu Tủy Cấp Bạch Cầu Tủy Mạn
Nguy cơ tái phát ở AML tùy thuộc vào các yếu tố nguy cơ về di truyền học tế bào.
b. Các thể nguy cơ trung bình và cao về di truyền học: nguy cơ tái phát ở các thể này từ 50% đến 80%. Hơn nữa, cơ hội điều trị vớt vát khi bệnh tái phát là thấp. Ghép tế bào gốc dị gen là lựa chọn tốt nhất sau cho điều trị sau thoái lui để phòng ngừa tái phát ở các bệnh nhân này. Tỷ lệ tái phát thấp được khẳng định ở tất cả các nghiên cứu so sánh ghép dị gen và ghép tự thân nhưng không khẳng định lợi ích về sống thêm giữa hai phương pháp. Khi có được người cho là anh em phù hợp HLA, ghép tế bào gốc dị gen được chỉ định cho người bệnh thuộc nhóm này với tuổi không quá 65. Với phác đồ giảm bớt liều, nhiều tác giả nâng giới hạn tuổi lên tới 70. Ghép tế bào gốc dị gen có tác dụng chống bệnh bạch cầu tốt nhất với tỷ lệ sống 3 năm là 61% khi thực hiện ở lần lui bệnh thứ nhất và 48% ở lần lui bệnh thứ hai.
Bệnh bạch cầu lymphô cấp cổ thể được điều trị khỏi với hóa trị thông thường ở 60-75% bệnh nhân trẻ em và chỉ 20-30% người lớn. Vì vậy, ghép tế bào gốc không được đề xuất cho trẻ em bị bệnh bạch cầu lymphô cấp lui bệnh hoàn toàn lần đầu đạt được sau hóa trị chuẩn. Do bệnh hiếm gặp ở người lớn, rất ít viện có đủ bệnh nhân cho thử nghiệm ngẫu nhiên thích hợp cho phân tích theo các yếu tố nguy cơ ở người lớn.
Sau khi tái phát, hóa trị có khả năng chữa được rất ít bệnh nhân và ghép tế bào gốc đóng vai trò quan trọng trong tình huống này đặc biệt là các trẻ em tái phát tại tủy. Trong một tổng kết của 36 báo cáo với 871 trẻ em bị bệnh bạch cầu lymphô cấp tái phát, số trẻ em được hóa trị có tỷ lệ sống 18%, trong khi đó số trẻ em được ghép tủy dị gen có tỷ lệ sống là 36%. Cả hóa trị thông thường và ghép tế bào gốc đều có kết quả phụ thuộc vào các yếu tố nguy cơ lúc chẩn đoán và khoảng thời gian lui bệnh lần thứ nhất. Thời gian lui bệnh lần thứ nhất kéo dài hơn 18 tháng có thể báo hiệu kết quả ghép tủy cao hơn. Ghép tự thân ở bệnh bạch cầu lymphô cấp cho kết quả thấp hơn ghép dị gen.
Hiện nay, có sự tranh cãi xem nhóm bệnh nhân nào trong số AML mới chẩn đoán ở giai đoạn mạn cần điều trị bằng ghép tế bào gốc từ đầu. Người ta cho rằng những bệnh nhân ở nhóm nguy cơ cao theo thang điểm Sokal và nguy cơ tử vong thấp khi ghép dị gen nên được ghép mà không cần điều trị trước bằng imatinib. Đề nghị ghép như vậy cũng được đặt ra ở trẻ em bất kể điểm Sokal.
Nhiều bệnh nhân bệnh bạch cầu tủy mạn được chuyển tới ghép tế bào gổc ở giai đoạn gia tốc hoặc khi có tràn ngập tế bào non (blast crisis). Ghép ở các giai đoạn này có tiên lượng xấu hơn giai đoạn mạn với tỷ lệ sống không bệnh và tỷ lệ sống toàn bộ giảm từ 10 đến 20%.
Vì vậy, phát hiện sớm tái phát là rất quan trọng. Tuy vậy, mặc dù theo dõi sát, tỷ mỉ, nhiều bệnh nhân vẫn tiến triển thẳng đến giai đoạn gia tốc hoặc tràn ngập tế bào non thậm chí từ trạng thái lui bệnh hoàn toàn về di truyền học tế bào.
Người ta đề nghị xét nghiệm HLA anh chị em của bệnh nhân và tìm người cho ngoài huyết thống sớm ở bệnh nhân điểm Sokal cao hoặc ở bệnh nhân không đạt đáp ứng phần lớn về di truyền học tế bào sau 12 tháng imatinib.
Những thực phẩm tốt cho người mắc bệnh tiểu đường H. pylori (Helicobacter pylori) là gì? Triệu chứng và thuốc điều trị vi khuẩn hp dạ dày
Điều Trị Bệnh Bạch Cầu Tủy Mạn
Giai đoạn mạn tính Hoá trị
Hóa trị thường quy chủ yếu sử dụng hai thuốc: hydroxyurea và busulfan theo đường uống.Busulfan là thuốc được sử dụng rất rộng rãi trong bệnh bạch cầu tủy mạn cho đến khi các thử nghiệm ngẫu nhiên chứng minh hydroxyurea có nhiều ưu điểm hơn busulfan. Khi sử dụng hydroxyurea, thời gian sống của bệnh nhân kéo dài hơn, thuốc ít độc tính với tủy hơn, tỷ lệ biến chứng và tử vong khi ghép tủy sau dùng hydroxyurea thấp hơn sau dùng busulfan. Do đó, busulfan được sử dụng ở hàng thứ hai trong hóa trị khi bệnh nhân không dung nạp với các thuốc khác.
Thuốc Lenvanix điều trị ung thư gan có hiệu quả không? Thuốc Sorafenat điều trị ung thư gan bao lâu thì kháng thuốc? a.Hydroxyurea (Hydréa)
– Thuốc có tác dụng giảm nhanh số lượng bạch cầu do đó cần phải theo dõi sát và kiểm tra số lượng bạch cầu thường xuyên.
– Liều ban đầu thông thường từ 1 đến 4g/ngày cho tới khi số lượng bạch cầu giảm xuống khoảng 10.000/mm 3. Tiếp sau đó có thể dùng ở liều 0,5 đến 2g/ngày hoặc ngừng thuốc sao cho số lượng bạch cầu đạt từ 5.000 đến 20.000/mm 3.
– Đây là thuốc thuộc nhóm alkyl hoá, có tác dụng ức chế sự tăng sinh các tế bào gốc. Thời gian đáp ứng của bệnh với thuốc kéo dài hơn so với hydroxyurea.
– Liều: 2-10mg/ngày, uống liên tục từ 7 đến 10 ngày. Khi bạch cầu hạ xuống còn 50% cần giảm còn 1/2 liều. Cần lưu ý là bạch cầu tiếp tục hạ trong 1-2 tuần sau khi ngừng thuốc.
Bảng 1: Bảng điều chỉnh liều thuốc theo số lượng bạch cầu máu ngoại vi
Imanitib mesylat
Imanitib mesylat (Gleevec, Glivec) là thuốc ức chế đặc hiệu với tyrosin kinase BCR-ABL. Ban đầu, thuốc được thử nghiệm ở những bệnh nhân thất bại với điều trị interferon alpha cho tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn về huyết học tớí 96%, đáp ứng hoàn toàn về di truyền học tế bào là 48%. Thử nghiệm lớn so sánh giữa imanitib với interferon alpha kết hợp Ara-C liều thấp cho 1.106 bệnh nhân mới được chẩn đoán bệnh bạch cầu tủy mạn cho thấy tỷ lệ đáp ứng hoàn toàn về di truyền học tế bào của nhóm imanitib mesylate là 76,2% và của nhóm interferon kết hợp Ara-C là 14,5%. Chất lượng sống của bệnh nhân được điều trị imanitib cũng cao hơn nhóm interferon kết hợp Ara-C. Đến nay, imanitib được coi là thuốc được lựa chọn đầu tiên cho bệnh nhân mới được chẩn đoán bệnh bạch cầu tủy mạn không thích hợp ghép tế bào gốc. Liều thường dùng là 400mg/ngày. Chỉ một số ít trường hợp không dung nạp được với imanitib mới cần chuyển sang interferon alpha.
Interferon alpha
– Interferon alpha có khả năng làm lui bệnh khá tốt không những trên lâm sàng và huyết học mà còn cả về di truyền học tế bào (làm giảm hoặc loại trừ được dòng tế bào mang nhiễm sắc thể Ph ở máu và tủy xương) mà các hoá trị không làm được. Do đó, thuốc có tác dụng giúp kéo dài thời gian sống một cách đáng kể. Tỷ lệ sống 5 năm là 57% ở bệnh nhân được điều trị bằng interferron alpha so vói 42% ỏ các bệnh nhân được hóa trị (p<0,00001). Kết hợp interferon alpha với cytosine arabinoside (Ara-C) làm tăng tỷ lệ đáp ứng về huyết học và di truyền học tế bào nhưng cũng tăng độc tính.
– Liều dùng: 3-9 triệu UI/ngày, tiêm dưới da hoặc tiêm bắp. Nên bắt đầu với liều thấp 3 triệu Ul/ngày rồi tăng dần lên 9 triệu UI/ngày ở vài tuần sau. Thời gian điều trị tuỳ thuộc vào mức độ đáp ứng về huyết học và di truyền học tế bào.
– Sốt, chán ăn, đau cơ, đau khớp là các tác dụng phụ hay gặp khi dùng interferon alpha. Các tác dụng phụ này sẽ giảm khi dùng kèm thêm các thuốc giảm đau hạ sốt thông thường. Tuy vậy khi độc tính trên hệ thần kinh xuất hiện cần giảm liều hoặc ngừng thuốc.
-Một số bệnh nhân đã hóa trị lâu mà lách không thu nhỏ lại được nhiều hoặc chưa điều trị nhưng lách quá to gây đau hoặc chèn ép vào các cơ quan khác trong ổ bụng thì xạ trị vào lách được đặt ra.
-Ngoài tác dụng co nhỏ lách, phương pháp này còn làm giảm số lượng bạch cầu và tăng hồng cầu, do đó cải thiện được tình trạng bệnh trong một thời gian nhất định.
– Xạ trị với trường chiếu dựa trên kích thước của lách. Lách co nhỏ lại thì trường chiếu cũng phải thu lại. Trường hợp lách quá to, cần chia làm nhiều trường vào từng phần của lách. Liều lượng: 1Gy/ngày. Trong quá trình điều trị, cần kiểm tra thường xuyên số lượng bạch cầu, chỉ ngừng tia khi số lượng bạch cầu xuống đến 6000/mm 3 hoặc không sờ thấy lách nữa.
Một số bệnh nhân có các khối u bạch cầu hạt ngoài tủy như ở xương, phần
mềm… cần được xạ trị tại chỗ kết hợp với hóa trị toàn thân.
Cắt lách
Biện pháp này hiện nay ít dùng bởi có nhiều biến chứng sau khi cắt lách.
Mặt khác, xạ trị vào lách đã thay thế cho phần lớn chỉ định cắt lách trước đây.
Cắt lách chỉ có chỉ đinh khi có nguy cơ nhồi máu hoặc vỡ lách.
– Ở những trung tâm có điều kiện, có thể thực hiện phương pháp gạn bạch cầu như là một biện pháp ban đầu và tạm thời cho một số trường hợp sau:
+ Bệnh nhân có bạch cầu tăng rất cao gây các triệu chứng và dấu hiệu của rốỉ loạn về tuần hoàn ở phổi, não, mắt, tai, dương vật…
+ Các bệnh nhân đang có thai cần tránh các tác dụng sinh quái thai của thuốc hoá trị.
– Gạn bạch cầu còn có lợi ích giảm được liều hoá trị cần dùng và giảm acid uric do lượng bạch cầu lớn bị phân hủy sinh ra.
Điều trị hỗ trợ a. Phòng chống tắc mạch
Khi có tăng tiểu cầu, cần phải lưu ý chống tắc mạch. Thuốc hay được dùng
là aspirin với liều từ l-l,5g/ngày, uống 2 ngày liền mỗi tuần. Thuốc chỉ có tác
dụng chống tập kết tiểu cầu. Khi các thuốc hóa trị và interferon alpha không kiểm soát được tăng tiểu cầu, có thể gạn tiểu cầu (plateletpheresis).
b. Phòng bệnh thận do tăng acid uric
– Xét nghiệm acid uric máu cần được làm thường xuyên trước và trong khi điều trị. Khi điều trị số lượng bạch cầu bị tiêu hủy tăng lên dẫn đến tăng acid uric máu gây rối loạn chức năng thận và có thể suy thận.
c.Bồi phụ máu (hoặc các sản phẩm từ máu), bGiai đoạn tiến triển ồi phụ nước, điều chỉnh Giai đoạn cấp điện giải, chống nhiễm trùng: khi cần thiết. Giai đoạn cấp dạng tủy
– Đề phòng hiện tượng này, trong khi điểu trị cần dùng thêm allopurinol với liều ban đầu 400-600mg/ngày trong 3 ngày, sau đó dùng với liều 100mg/ngày trong 4 ngày nữa. Ngoài ra, cần truyền thêm dịch và kiềm hóa nước tiểu.
Ghép tế bào gốc tạo máu
Imatinib vẫn có tác dụng tốt trong giai đoạn này với tỷ lệ thoái lui hoàn toàn về huyết học đạt tối 40% và thoái lui hoàn toàn về di truyền học tế bào đạt 20%. Thông thường cần sử dụng liều cao hơn (600mg/ngày) so với điều trị giai đoạn mãn.
Một số nghiên cứu sử dụng phối hợp imatinib với hoá trị giúp ổn định bệnh thêm một thời gian nữa. Thực tế, người ta sử dụng imatinib làm cầu nối trong thời gian đợi tế bào gốc tạo máu dị gen.
Điều trị theo dạng chuyển cấp của bệnh, nói chung, kết quả điều trị giai đoạn này còn thấp.
Điều trị như cho các trường hợp bệnh bạch cầu lymphô cấp. Thời gian sống của bệnh nhân trung bình ở giai đoạn này từ 4 đến 6 tháng.
Điều trị như bệnh bạch cầu tủy cấp, trong đó săn sóc hỗ trợ là chủ yếu. Tiên lượng chung của dạng này thường xấu.
Ghép tế bào gốc tạo máu (từ tủy xương, máu ngoại vi, dây rốn) có thể tiến hành ở mọi giai đoạn bệnh nhưng kết quả cao nhất được thấy ở các bệnh nhân trong giai đoạn mạn tính, nhất là trong năm đầu. Hiện nay, người ta mới chỉ ghép tủy cho các bệnh nhân dưới 55 tuổi. Chỉ có không quá nửa số bệnh nhân bệnh bạch cầu tủy mạn thích hợp cho ghép tế bào gốc do có nhiều bệnh nhân tuổi cao hoặc có các bệnh kèm theo.
Những điều bạn cần biết về bệnh yếu sinh lý nam Điểm mặt những dấu hiệu nội tiết tố nữ kém
Phương pháp được sử dụng nhiều là ghép tế bào gốc tạo máu dị gen và là
pháp duy nhất có ý nghĩa điều trị triệt căn trong bệnh bạch cầu tủy mạn. Ghép tế bào gốc tự thân còn đang trong nghiên cứu và chỉ có tác dụng kéo dài thời gian sống cho bệnh nhân hơn là điều trị triệt để.
Ghép tế bào gốc dị gen được tiến hành bằng cách sử dụng tế bào gốc của anh em hoặc những người khác trong gia đình hoặc của những người không phải họ hàng nhưng phù hợp HLA ghép cho bệnh nhân sau khi đã dùng hoá trị liều cao.
Tỷ lệ tử vong ngay sau khi ghép tủy khá cao (20-40%) chủ yếu do mảnh ghép chống vật chủ và do nhiễm trùng. Tuy vậy, sau khi ghép thành công, có tới 50-60% bệnh nhân vẫn không tái phát tại thời điểm 10 năm và tỷ lệ sống 15 năm là 43%.
Bệnh Bạch Cầu Tủy Xương Mãn Tính
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính:
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính (CML) là một loại ung thư phổ biến của các tế bào máu. Thuật ngữ “mãn tính” trong bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính chỉ ra bệnh ung thư này có xu hướng tiến triển chậm hơn so với các hình thức cấp tính của bệnh bạch cầu. Thuật ngữ “tủy xương” trongbệnh bạch cầu tủy xương mãn tính dùng để chỉ các loại tế bào bị ảnh hưởng bởi bệnh ung thư này.
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính cũng có thể được gọi là bệnh bạch cầu myeloid mãn tính và bệnh bạch cầu mãn tính granulocytic. Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính thường ảnh hưởng đến người cao niên và hiếm khi xảy ra ở trẻ em, mặc dù nó có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi .
Các triệu chứng
Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính có thể bao gồm:
Cảm thấy mệt mỏi.
Thường xuyên bị nhiễm trùng.
Đau hoặc tức dưới xương sườn bên trái.
Da nhợt nhạt.
Ra mồ hôi quá mức trong khi ngủ.
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính không luôn luôn có dấu hiệu và các triệu chứng trong giai đoạn đầu rõ ràng. Có thể sống chung với bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính hàng tháng hoặc năm mà không nhận ra.
Bởi vì những người bị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính có xu hướng đáp ứng tốt hơn với điều trị khi nó bắt đầu sớm, gặp bác sĩ nếu có dấu hiệu hoặc triệu chứng.
Nguyên nhân
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính xảy ra khi một cái gì đó không đúng trong gen của các tế bào máu. Không rõ những gì ban đầu gây ra quá trình này, nhưng các bác sĩ đã phát hiện ra cách nó tiến triển thành bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính.
Trước tiên, một nhiễm sắc thể bất thường phát triển
Nhân tế bào bình thường chứa 23 cặp nhiễm sắc thể. Các nhiễm sắc thể giữ DNA có chứa các gene điều khiển các tế bào trong cơ thể. Ở những người bị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính, các nhiễm sắc thể trong tế bào máu trao đổi các phần với nhau. Một phần của nhiễm sắc thể 9 chuyển mạch với một phần của nhiễm sắc thể 22, tạo ra một nhiễm sắc thể thêm.
Nhiễm sắc thể thêm được gọi là nhiễm sắc thể Philadelphia. Nhiễm sắc thể Philadelphia có mặt trong các tế bào máu 90 phần trăm số người mắc bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính.
Thứ hai, các nhiễm sắc thể bất thường tạo ra một gen mới
Nhiễm sắc thể Philadelphia tạo ra một gen mới. Gen từ nhiễm sắc thể 9 kết hợp với gen từ nhiễm sắc thể 22 để tạo ra một gene mới gọi là BCR – ABL. Các gen BCR – ABL gồm những chỉ dẫn cho tế bào máu bất thường sản xuất quá nhiều protein gọi là tyrosine kinase. Tyrosine kinase thúc đẩy ung thư bằng cách cho phép các tế bào máu nhất định phát triển ra khỏi kiểm soát.
Thứ ba, các gene mới gây bệnh quá nhiều các tế bào máu
Các tế bào máu có nguồn gốc trong tủy xương, một loại vật liệu xốp bên trong xương. Khi chức năng tủy xương bình thường, nó tạo ra các tế bào chưa trưởng thành (tế bào gốc máu) một cách có kiểm soát. Những tế bào này sau đó trưởng thành và tạo thành các loại tế bào máu lưu thông trong cơ thể, các tế bào hồng cầu, các tế bào bạch cầu và tiểu cầu.
Trong bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính, quá trình này không hoạt động đúng. Các tyrosine kinase do gen BCR – ABL gây ra quá nhiều tế bào bạch cầu. Hầu hết hoặc tất cả các nhiễm sắc thể Philadelphia có các bất thường. Các tế bào bạch cầu bệnh không phát triển và chết như tế bào bình thường. Các tế bào bạch cầu bệnh xây dựng với số lượng rất lớn, tràn ngập trong các tế bào máu khỏe mạnh và làm hại tuỷ xương.
Yếu tố nguy cơ
Những yếu tố làm tăng nguy cơ bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính:
Người lớn tuổi.
Tiếp xúc bức xạ, chẳng hạn như liệu pháp bức xạ cho một số loại ung thư.
Lịch sử gia đình không phải là một yếu tố nguy cơ.
Các đột biến nhiễm sắc thể dẫn tới bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính không được thông qua từ cha mẹ đến con cái. Đột biến này được cho là có được, nghĩa là nó phát triển sau khi sinh.
Các biến chứng
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính (CML) có thể gây ra nhiều biến chứng, bao gồm:
Mệt mỏi. Nếu tế bào bạch cầu bệnh quá nhiều, lấn át tế bào hồng cầu khỏe mạnh, có thể dẫn đến thiếu máu. Thiếu máu có thể làm cho cảm thấy mệt mỏi. Điều trị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính cũng có thể làm giảm tế bào máu.
Chảy máu. Tế bào gọi là tiểu cầu trong máu giúp kiểm soát chảy máu do khiến máu hình thành cục máu đông. Thiếu tiểu cầu trong máu (giảm tiểu cầu) có thể dẫn đến chảy máu và bầm tím dễ dàng, bao gồm chảy máu cam thường xuyên hoặc nghiêm trọng, chảy máu từ nướu răng, hoặc chảy máu dưới da.
Đau. Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính có thể gây ra đau hoặc đau khớp xương là do tủy xương phì đại khi các tế bào bạch cầu tạo ra quá mức.
Lách to. Một số tế bào máu được sản xuất thêm khi có bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính được lưu trữ trong lá lách. Điều này có thể làm cho lá lách to ra. Hiếm khi, lá lách trở nên quá lớn và nó có nguy cơ bị vỡ. Thường lá lách sưng lên chiếm không gian trong bụng và làm cho cảm thấy tức, ngay cả sau bữa ăn nhỏ hoặc gây ra đau ở phía bên trái của cơ thể bên dưới xương sườn.
Đột quỵ. Một số người bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính sản xuất tiểu cầu quá nhiều. Nếu không điều trị, số lượng tiểu cầu này cao có thể gây ra đông máu và có thể dẫn đến đột quỵ.
Nhiễm trùng. Các tế bào bạch cầu giúp cơ thể chống lại nhiễm trùng. Mặc dù những người bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính có quá nhiều tế bào bạch cầu, những tế bào này thường bị bệnh và không hoạt động đúng mức. Kết quả là không có khả năng chống nhiễm trùng như tế bào khỏe mạnh. Ngoài ra, điều trị có thể gây ra tế bạch cầu xuống quá thấp, cũng dễ bị nhiễm trùng.
Tử vong. Nếu bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính có thể không được điều trị thành công, cuối cùng là tử vong.
Kiểm tra và chẩn đoán
Kiểm tra và thủ tục được sử dụng để chẩn đoán bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính bao gồm
Khám lâm sàng. Bác sĩ sẽ kiểm tra và kiểm tra dấu hiệu quan trọng như nhịp tim và huyết áp. Cũng sẽ kiểm tra các hạch bạch huyết, lách và bụng tìm bất thường.
Xét nghiệm máu. Công thức máu có thể cho thấy những bất thường trong các tế bào máu. Xét nghiệm sinh hóa để đo chức năng cơ quan cũng có thể cho thấy những bất thường có thể giúp bác sĩ thực hiện chẩn đoán.
Các xét nghiệm để tìm nhiễm sắc thể Philadelphia. Kiểm tra chuyên ngành, chẳng hạn như trong lai tạo huỳnh quang tại chỗ (FISH) phân tích và kiểm tra phản ứng dây chuyền polymerase (PCR), phân tích mẫu máu hoặc xương tủy cho sự hiện diện của nhiễm sắc thể Philadelphia hay gen BCR – ABL.
Giai đoạn của bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính
Các giai đoạn của bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính dùng để chỉ mức độ của bệnh. Bác sĩ xác định giai đoạn bằng cách đo tỷ trọng của các tế bào nhiễm bệnh với các tế bào khỏe mạnh trong máu hoặc tuỷ xương. Tỷ lệ cao của các tế bào bệnh bạch cầu mãn tính có nghĩa là tủy xương là ở giai đoạn cao hơn.
Giai đoạn của bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính bao gồm:
Mãn tính. Giai đoạn mãn tính là giai đoạn sớm nhất và thường có phản ứng tốt nhất để điều trị.
Tăng tốc. Giai đoạn tăng tốc là một giai đoạn chuyển tiếp khi bệnh trở nên tích cực hơn.
Đợt cấp. Đợt cấp là giai đoạn nghiêm trọng mà trở nên nguy hiểm tính mạng.
Phương pháp điều trị và thuốc
Mục tiêu của điều trị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính là loại trừ các tế bào máu có chứa các gen BCR – ABL bất thường gây ra dư thừa của các tế bào máu bị bệnh. Đối với hầu hết mọi người, không thể loại bỏ tất cả các tế bào nhiễm bệnh, nhưng điều trị có thể giúp đạt được thuyên giảm lâu dài của bệnh.
Thuốc mục tiêu được thiết kế để tấn công ung thư bằng cách tập trung vào một khía cạnh cụ thể của tế bào ung thư – cho phép nó phát triển và nhân lên. Trong bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính, mục tiêu của các thuốc này là các protein sản phẩm của gen BCR – ABL – tyrosine kinase. Thuốc mục tiêu bao gồm:
Imatinib (Gleevec).
Dasatinib (Sprycel).
Nilotinib (Tasigna).
Imatinib điều trị ban đầu cho phần lớn người được chẩn đoán bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Nếu bệnh không đáp ứng hoặc trở nên kháng với imatinib, các bác sĩ có thể xem xét các loại thuốc khác được nhắm mục tiêu hoặc phương pháp điều trị khác. Tác dụng phụ của các thuốc nhắm mục tiêu này bao gồm sưng bọng da, buồn nôn, chuột rút cơ, phát ban, mệt mỏi, tiêu chảy và phát ban da.
Các bác sĩ không xác định điểm an toàn mà ở đó những người có bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính có thể ngừng uống thuốc nhắm mục tiêu. Vì lý do này, hầu hết mọi người tiếp tục các loại thuốc nhắm mục tiêu ngay cả khi xét nghiệm máu cho thấy bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính thuyên giảm.
Ghép tế gốc
Ghép tế bào máu gốc, còn được gọi là cấy ghép tủy xương, cung cấp cơ hội duy nhất chữa bệnh dứt khoát cho bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Tuy nhiên, nó thường dành cho những người được điều trị phương pháp khác nhưng chưa hiệu quả vì cấy ghép tế bào gốc có rủi ro và tỷ lệ cao các biến chứng nghiêm trọng.
Hóa trị
Hóa trị thường kết hợp với phương pháp điều trị khác đối với bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Thông thường, hóa trị liệu bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính được dùng dạng thuốc qua đường miệng. Tác dụng phụ của loại thuốc hóa trị phụ thuộc vào loại thuốc dùng.
Liệu pháp sinh học
Liệu pháp sinh học khai thác hệ thống miễn dịch của cơ thể để giúp chống lại ung thư. Các thuốc interferon sinh học là một phiên bản tổng hợp của tế bào hệ miễn dịch. Interferon có thể giúp làm giảm sự tăng trưởng của tế bào bạch cầu. Interferon có thể là một lựa chọn nếu phương pháp điều trị khác không hiệu quả hoặc nếu không thể dùng thuốc khác, chẳng hạn như trong khi mang thai. Tác dụng phụ của interferon bao gồm mệt mỏi, sốt và giảm cân.
Phong cách sống và biện pháp khắc phục
Đối với nhiều người, bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính là một bệnh mãn tính sẽ sống cùng nhiều năm. Nhiều người sẽ tiếp tục điều trị với imatinib vô thời hạn. Các biện pháp tự chăm sóc để giúp điều chỉnh và đối phó với căn bệnh mãn tính bao gồm:
Đi tất cả các cuộc hẹn y tế. Những người bị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính thường xuyên phải đối mặt với các cuộc hẹn y tế, công tác kiểm tra máu và tủy xương. Các cuộc hẹn có thể mang lại sự lo lắng bởi vì có thể sợ ung thư không thuyên giảm hoặc tình trạng đã trở nên tồi tệ. Lo lắng xung quanh thời gian của cuộc hẹn, nhưng không để điều đó ngăn cản. Kế hoạch hoạt động làm giảm căng thẳng để có tâm trí ra khỏi mối lo. Hãy thử yoga, tập thể dục và dành thời gian với gia đình.
Nói chuyện với bác sĩ về các tác dụng phụ. Thuốc ung thư có thể gây ra nhiều tác dụng phụ mạnh, nhưng những tác dụng phụ thường có thể được quản lý với các thuốc hoặc phương pháp điều trị khác.
Không ngừng điều trị. Nếu phát triển các tác dụng phụ khó chịu, chẳng hạn như phát ban da hoặc mệt mỏi, không đơn giản là bỏ thuốc mà không tham vấn các chuyên gia chăm sóc sức khỏe. Tương tự như vậy, không ngừng uống thuốc nếu cảm thấy tốt hơn và nghĩ rằng bệnh có thể thuyên giảm. Nếu ngừng uống thuốc, bệnh có thể nhanh chóng và bất ngờ trở lại, ngay cả khi đã thuyên giảm.
Yêu cầu giúp đỡ nếu gặp khó khăn. Cảm xúc của tình trạng kinh niên có thể cảm thấy áp đảo. Báo cho bác sĩ về cảm xúc. Có thể được giới thiệu đến một nhân viên tư vấn hoặc chuyên gia khác mà có thể nói chuyện.
Thuốc thay thế
Không có thuốc thay thế đã được tìm thấy để điều trị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Nhưng thay thế thuốc có thể giúp đối phó với những căng thẳng của tình trạng mãn tính và các tác dụng phụ của điều trị ung thư. Nói chuyện với bác sĩ về các tùy chọn, chẳng hạn như:
Aromatherapy.
Các kỹ thuật thư giãn.
Đối phó và hỗ trợ
Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính thường là một căn bệnh mãn tính và đòi hỏi phải điều trị lâu dài. Không bao giờ trông giống như một người với bệnh ung thư điển hình, có thể phải chịu đựng điều trị và hiệu ứng phụ của nó, chẳng hạn như buồn nôn, chuột rút cơ và mệt mỏi. Để giúp đối phó với chẩn đoán, cố gắng:
Tìm hiểu tất cả có thể về bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Thuật ngữ “bạch cầu” có thể gây nhầm lẫn, bởi vì nó đề cập đến một nhóm các bệnh ung thư ảnh hưởng đến tủy xương và máu. Đừng phí thời gian thu thập thông tin mà không áp dụng cho loại bệnh bạch cầu. Hãy hỏi các chuyên gia chăm sóc sức khỏe để biết thông tin về bệnh cụ thể. Sau đó thu hẹp tìm kiếm và tìm ra địa chỉ đáng tin cậy, các nguồn có uy tín.
Tìm kiếm một chuyên gia. Hãy hỏi bác sĩ về kinh nghiệm của mình trong việc điều trị bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính. Nếu bác sĩ có ít hoặc không có kinh nghiệm trong lĩnh vực này, hãy hỏi về việc có tư vấn với chuyên gia. Hầu hết các bác sĩ có thể sẵn sàng giúp đỡ sắp xếp.
Hãy kết nối với gia đình. Nó có thể khó khăn để nói về chẩn đoán, và có thể sẽ nhận được một loạt các phản ứng khi chia sẻ tin tức. Nhưng nói về chẩn đoán và dọc theo các thông tin về bệnh ung thư có thể giúp đỡ.
Kết nối với những người sống sót ung thư khác. Hãy xem xét tham gia một nhóm hỗ trợ, hoặc trong cộng đồng hoặc trên Internet. Một nhóm hỗ trợ của người dân cùng chẩn đoán có thể là một nguồn thông tin hữu ích, lời khuyên thiết thực và khuyến khích.
Nội dung của Holevn Health chỉ nhằm mục đích cung cấp thông tin về: Bệnh bạch cầu tủy xương mãn tính và không nhằm mục đích thay thế cho tư vấn, chẩn đoán hoặc điều trị y tế chuyên nghiệp. Vui lòng liên hệ với bác sĩ hoặc phòng khám, bệnh viện gần nhất để được tư vấn. Chúng tôi không chấp nhận trách nhiệm nếu bệnh nhân tự ý điều trị mà không tuân theo chỉ định của bác sĩ.
Tham khảo từ: https://www.dieutri.vn/benhmau/benh-bach-cau-tuy-xuong-man-tinh và chúng tôi tổng hợp.
Bạn đang xem bài viết Bệnh Bạch Cầu Tủy Cấp trên website Kidzkream.com. Hy vọng những thông tin mà chúng tôi đã chia sẻ là hữu ích với bạn. Nếu nội dung hay, ý nghĩa bạn hãy chia sẻ với bạn bè của mình và luôn theo dõi, ủng hộ chúng tôi để cập nhật những thông tin mới nhất. Chúc bạn một ngày tốt lành!